根據(jù)臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀、錐體束征、腦干損害（眼外肌癱瘓）、認知功能障礙等臨床表現(xiàn)，結(jié)合病理檢查可初步診斷。但在本病的不同階段，尚需注意與帕金森病、進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。

1.血管性帕金森綜合征

雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征，表現(xiàn)為步態(tài)紊亂，并有錐體束征和假性球麻痹。

2.進行性核上性麻痹

特征表現(xiàn)有垂直性核上性眼肌麻痹，特別是下視麻痹。

3.皮質(zhì)基底節(jié)變性

有異己手（肢）綜合征、失用、皮質(zhì)感覺障礙、不對稱性肌強直、肢體肌張力障礙、刺激敏感的肌陣攣等有鑒別價值的臨床表現(xiàn)。

4.Lewy體癡呆

肌強直較運動緩慢和震顫更嚴重，較早出現(xiàn)的認知功能障礙，特別是注意力和警覺性波動易變最突出，自發(fā)性幻覺、對抗精神病藥物過度敏感，極易出現(xiàn)錐體外系等不良反應(yīng)。

5.其他

應(yīng)與多種遺傳性和非遺傳性小腦性共濟失調(diào)相鑒別。其他如排尿性暈厥，神經(jīng)癥、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化等。