臨床表現(xiàn)的多樣性給多系統(tǒng)萎縮的診斷帶來很大困難，生前診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)，而且僅能作出可能或疑似診斷，確診需病理證實。但有研究認為明顯的自主神經(jīng)障礙、早期小腦癥狀體征、步態(tài)異常和強直、認知障礙的缺乏及對左旋多巴治療的無反應(yīng)性為診斷本病的有利指征，特別是對左旋多巴治療的無反應(yīng)性。

1999年Gilman（美國）等提出了多系統(tǒng)萎縮的四組臨床特征和診斷標準。經(jīng)尸檢證實此診斷標準有早期診斷價值及很高的臨床診斷準確性。

四組臨床特征是：

①自主神經(jīng)功能障礙或排尿功能障礙。

②帕金森樣癥狀。

③小腦性共濟失調(diào)。

④錐體系統(tǒng)功能障礙。

Gilman診斷標準如下。

①可能的多系統(tǒng)萎縮，其中一組臨床特征加上另外兩個分屬不同系統(tǒng)的體征。

②很可能多系統(tǒng)萎縮，第一組臨床特征加上對多巴胺反應(yīng)差的帕金森樣癥狀或小腦性共濟失調(diào)。

③確診多系統(tǒng)萎縮需經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)證實。

鑒別診斷：

在本病的不同階段，尚需注意與帕金森病、進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆、排尿性暈厥，神經(jīng)癥、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化等疾病鑒別。