多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。臨床有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。主要表現(xiàn)為小腦共濟失調(diào)的是散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮（otivopontocerebellat atrophy，OPCA）。主要表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)和腦干功能受損，隨病程進展，逐漸出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀、錐體束征，構(gòu)音障礙、肌陣攣、癡呆等。

橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA），是一種以小腦性共濟失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能衰竭和錐體束損害的患者，符合目前多系統(tǒng)萎縮?。∕SA）的臨床和病理改變。

（1）本病于中年或老年前期起病，平均發(fā)病年齡50歲左右，男女為1：1，隱襲起病，緩慢進展。主要表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)和腦干功能受損，可有自主神經(jīng)損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。如明顯步態(tài)不穩(wěn)、基底加寬、眼球震顫和意向性震顫，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進、Babinski征等錐體束征，波及延髓肌群出現(xiàn)吞咽困難、嗆咳、構(gòu)音障礙和舌肌束顫?？梢姀娭薄⒄痤?、運動緩慢等錐體外系癥狀，罕有軟腭陣攣；少數(shù)可有眼肌癱瘓，表現(xiàn)眼球向上或向下凝視麻痹，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現(xiàn)?？捎行怨δ懿涣?、尿失禁、暈厥，以及視神經(jīng)萎縮等。

（2）病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。