先天性橈骨缺如又稱軸旁性橈側(cè)半肢畸形或橈骨棒狀手，是一種較少見的先天性畸形，但較尺骨缺如多見。發(fā)病常是雙側(cè)性，單側(cè)亦不少見。男性患者較女性多，比例約為3∶2，在新生兒期就可發(fā)現(xiàn)患兒前臂向橈側(cè)彎曲，大拇指轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，與前臂成90°彎曲。那么，先天性橈骨缺如的治療方法是什么？

1。一般原則

防止軟組織攣縮，防止畸形發(fā)展是本病治療的目的。一旦發(fā)現(xiàn)新生兒有此畸形，治療應(yīng)盡早進(jìn)行。先行縱向牽引，使手的縱軸與前臂成一直線，之后可采用夾板或支具固定，保持前臂處于良性對線。

2。手術(shù)療法

（1）對軟組織已明顯攣縮者，必須盡早行松解術(shù)，最好在2歲左右。

（2）手術(shù)必須解決：

①尺骨彎曲畸形。

②腕關(guān)節(jié)向橈側(cè)偏斜。

③大拇指功能的修復(fù)或重建。

（3）手術(shù)方法為中央置位術(shù)，包括以下幾方面：

①松解橈側(cè)攣縮偏斜的腕關(guān)節(jié)，將其正對尺骨下端。

②腕關(guān)節(jié)中間開洞，將尺骨下端嵌入而融合。

③對尺骨彎曲在中段做截骨矯正。

保留功能性肌肉、肌腱，日后可移植、再造大拇指以增加功能。

理論上，運(yùn)用顯微外科技術(shù)移植帶血管腓骨到橈骨缺損處，可以修復(fù)橈骨缺損，但臨床應(yīng)用的實(shí)際效果不滿意。

3。手腕中心化手術(shù)禁忌證有：

①合并其它嚴(yán)重畸形，如Fanconis pancytopenia（范圍尼氏頑固性貧血），手術(shù)危險性大。

②肘關(guān)節(jié)伸直位攣縮，盡管手部功能重建，但由于肘關(guān)節(jié)不能屈曲，也無法發(fā)揮手的功能。

③病人年齡較大，到了青春期或成年人，因已完全適應(yīng)畸形手的生活習(xí)慣，尺骨嚴(yán)重彎曲，血管及神經(jīng)短縮病變也越來越重，即使行手術(shù)矯正，病人難以接受，且易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。