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貧血
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先天性橈骨缺如的治療方法有哪些

2014-05-29 18:19:36      家庭醫(yī)生在線

先天性橈骨缺如又稱軸旁性橈側(cè)半肢畸形或橈骨棒狀手,是一種較少見(jiàn)的先天性畸形,但較尺骨缺如多見(jiàn)。發(fā)病常是雙側(cè)性,單側(cè)亦不少見(jiàn)。男性患者較女性多,比例約為3∶2,在新生兒期就可發(fā)現(xiàn)患兒前臂向橈側(cè)彎曲,大拇指轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè),與前臂成90°彎曲。那么,先天性橈骨缺如的治療方法有哪些?

1。一般原則

防止軟組織攣縮,防止畸形發(fā)展是本病治療的目的。一旦發(fā)現(xiàn)新生兒有此畸形,治療應(yīng)盡早進(jìn)行。先行縱向牽引,使手的縱軸與前臂成一直線,之后可采用夾板或支具固定,保持前臂處于良性對(duì)線。

2。手術(shù)療法

(1)對(duì)軟組織已明顯攣縮者,必須盡早行松解術(shù),最好在2歲左右。

(2)手術(shù)必須解決:

①尺骨彎曲畸形。

②腕關(guān)節(jié)向橈側(cè)偏斜。

③大拇指功能的修復(fù)或重建。

(3)手術(shù)方法為中央置位術(shù),包括以下幾方面:

①松解橈側(cè)攣縮偏斜的腕關(guān)節(jié),將其正對(duì)尺骨下端。

②腕關(guān)節(jié)中間開(kāi)洞,將尺骨下端嵌入而融合。

③對(duì)尺骨彎曲在中段做截骨矯正。

保留功能性肌肉、肌腱,日后可移植、再造大拇指以增加功能。

理論上,運(yùn)用顯微外科技術(shù)移植帶血管腓骨到橈骨缺損處,可以修復(fù)橈骨缺損,但臨床應(yīng)用的實(shí)際效果不滿意。

3。手腕中心化手術(shù)禁忌證有:

①合并其它嚴(yán)重畸形,如Fanconis pancytopenia(范圍尼氏頑固性貧血),手術(shù)危險(xiǎn)性大。

②肘關(guān)節(jié)伸直位攣縮,盡管手部功能重建,但由于肘關(guān)節(jié)不能屈曲,也無(wú)法發(fā)揮手的功能。

③病人年齡較大,到了青春期或成年人,因已完全適應(yīng)畸形手的生活習(xí)慣,尺骨嚴(yán)重彎曲,血管及神經(jīng)短縮病變也越來(lái)越重,即使行手術(shù)矯正,病人難以接受,且易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

(責(zé)任編輯:梁土清 )

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