完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進(jìn)入右心房。右心房?jī)?nèi)部份血液又需經(jīng)未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。右心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側(cè)心房之間的通道小，來(lái)自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經(jīng)左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側(cè)心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動(dòng)脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內(nèi)即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進(jìn)入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數(shù)週死亡。

完全性肺靜脈異位引流是一類少見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，如不手術(shù)治療，75%的患兒在出生后1年內(nèi)死亡。但術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵之一，本病容易并發(fā)的術(shù)后并發(fā)癥包括以下幾種：

肺水腫

肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內(nèi)液體過(guò)多、吻合口過(guò)小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術(shù)后轉(zhuǎn)歸的重要因素，一般嬰幼兒為1～4cm，年長(zhǎng)兒童及成人為4～6cm。臨床上術(shù)后患兒一旦出現(xiàn)粉紅色血性痰，氧合指數(shù)下降，床邊胸片示雙肺密度增高等表現(xiàn)時(shí)，提示存在肺水腫。

肺動(dòng)脈高壓

術(shù)后并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動(dòng)脈壓與體循環(huán)壓同步上升等；一旦肺動(dòng)脈壓超過(guò)體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動(dòng)脈高壓危象出現(xiàn)。因此，應(yīng)盡早采取措施加以預(yù)防?；純汉粑鼨C(jī)支持時(shí)，尤其是在術(shù)后48小時(shí)內(nèi)，吸痰要在予充分肌松和鎮(zhèn)靜下進(jìn)行，動(dòng)作要輕柔，盡量減少刺激。血?dú)鈶?yīng)維持在適當(dāng)過(guò)度通氣狀態(tài)（PCO225~35mmHg），防止缺氧，及時(shí)糾正酸中毒。降肺動(dòng)脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。

心律失常

本病患兒術(shù)后可發(fā)生多種類型的心律失常，可能原因有手術(shù)操作不當(dāng)、心肌水腫、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂等。心房?jī)?nèi)手術(shù)操作不當(dāng)可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常，故術(shù)中應(yīng)常規(guī)放置心臟起搏導(dǎo)線，一旦發(fā)生心率減慢的心律失?？膳R時(shí)起搏。

低心排血量綜合癥

術(shù)后發(fā)生低心排的可能原因是術(shù)中心肌保護(hù)效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負(fù)荷過(guò)重等。當(dāng)出現(xiàn)血壓偏低或不穩(wěn)定、末梢循環(huán)差及尿量減少等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)警惕低心排的出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)加強(qiáng)心功能支持，如常規(guī)使用多巴胺和多巴酚丁胺，對(duì)心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農(nóng)；適當(dāng)控制液量，依據(jù)中心靜脈壓和左房壓來(lái)補(bǔ)液，必要時(shí)加強(qiáng)利尿，以減輕心臟負(fù)荷；使用極化液和1，6二磷酸果糖保護(hù)心肌和改善心肌代謝等。

肺部感染

術(shù)后肺部感染的主要原因與患兒長(zhǎng)時(shí)間呼吸機(jī)支持、營(yíng)養(yǎng)不良及抵抗力低下等有關(guān)。因此，術(shù)后當(dāng)心功能穩(wěn)定后應(yīng)盡早撤離呼吸機(jī)，并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)預(yù)防肺部感染十分重要。