肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位，分為完全型與不完全型兩種，其中完全型肺靜脈異位引流約占30%-40%。完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總匯成一支后，引流到周?chē)o脈或右心房，導(dǎo)致右心房、右心室增大，并均合并有心房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放等畸形。

完全性肺靜脈異位引流的癥狀

完全性肺靜脈異位引流患者的癥狀與病情，主要是與肺循環(huán)高壓程度與性質(zhì)有關(guān)，取決于異常連接通道的阻塞、房間隔缺損的大小以及合并其他心臟畸形的情況。

如果沒(méi)有肺靜脈異位連接的阻塞和房間隔缺損夠大，則體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度僅有輕度下降，臨床則可無(wú)發(fā)紺可僅有輕度發(fā)紺。如房間交通小，臨床則可出現(xiàn)明顯發(fā)紺，甚至形成肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)右心室衰竭。

完全性肺靜脈異位引流的預(yù)后極差，80%死于1歲以?xún)?nèi)，只有手術(shù)是唯一的治療方式。