肺靜脈異位引流發(fā)病率占先天性心臟病的5.8%，常合并房間隔缺損或其他心血管異位。在胚胎發(fā)育控制過程中，肺靜脈沒有和肺靜脈原基鏈接，而與內臟靜脈（如右前、左前主要靜脈，臍卵黃靜脈）連接，導致一部分或全部肺靜脈開口在右心房，或通過腔靜脈系統(tǒng)，再注入右心房。肺靜脈異位引流，按病理生理來分，分為兩種：①部分型肺靜脈異位引流，占60%-70%；②完全型肺靜脈異位引流，占30%-40%。

完全性肺靜脈異位引流的檢查

查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音分裂并亢進，在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動。

輔助檢查：X線、核磁共振可發(fā)現(xiàn)肺血管增多，肺動脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時，上縱隔陰影增寬，整個心影呈"8"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動脈壓亦增高，周圍動脈血氧含量低。

完全性肺靜脈異位引流的治療

完全性肺靜脈異位引流的治療，主要是施行手術將異位引流的肺靜脈改道術，使回流到左心房，手術宜及早在嬰幼兒期施行