小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種典型的自身反應(yīng)性疾病，其特征為患兒血中出現(xiàn)大量的抗核抗原的自身抗體，并表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害。該病在亞洲地區(qū)女孩發(fā)病率最高。

腎臟是SLE最常侵犯的臟器，病程早期25~50%出現(xiàn)尿檢或腎功能減退，以后發(fā)展至80%的患兒均出現(xiàn)明顯腎臟損害，比成人多見，且相對較重，IV型（彌漫增殖型）占54%，SLE死亡原因中1/3是因為腎功能衰竭。

因此，小兒狼瘡腎炎是一個嚴重威脅我國青少年的常見疾病。

發(fā)病年齡及性別：多見于女性，約占80~90%，兒童病例中以10~14歲最多見，5~10歲發(fā)病者占1/3，嬰幼兒極少見。

腎臟損害表現(xiàn)：并無特征性，血尿、蛋白尿、高血壓較常見：蛋白尿幾乎都存在，伴不同程度水腫，50%左右表現(xiàn)為腎病綜合征；持續(xù)鏡下血尿常見但尚無單獨存在的報道；40%有高血壓。約50%有腎功能下降，偶可表現(xiàn)為急性腎功能衰竭。常有腎小管功能障礙。

腎臟損害出現(xiàn)時間：?可與全身癥狀同時存在；?也可為首發(fā)癥狀；?或在全身癥狀出現(xiàn)若干年后出現(xiàn)，據(jù)統(tǒng)計60%的LN出現(xiàn)在起病3月內(nèi)，88%出現(xiàn)在3年內(nèi)，而27%的腎受累發(fā)生在起病后5年或更長時間。

腎外表現(xiàn)

（1）皮疹：面部蝶疹多見，日曬加劇。

（2）關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)肌肉疼痛，可累及四肢大小關(guān)節(jié)，呈急性炎癥過程。

（3）心血管異常：病變可累及心內(nèi)膜、心肌及心包，少數(shù)可有脈管炎和雷諾氏現(xiàn)象。

（4）呼吸系統(tǒng)：可表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、胸膜炎、胸腔積液。

（5）神經(jīng)系統(tǒng)：輕度受累常見，如判斷力、短期記憶力減退，行為異常，頭痛。此外尚可表現(xiàn)為精神病、舞蹈癥，驚厥相對少見。

（6）胃腸道：輕度胃腸道受累常見，如惡心、納差、腹痛，肝大或脾大占30~40%。

（7）血液系統(tǒng)：貧血最常見，其次白細胞、血小板減少。

（8）其他：發(fā)熱、不適、體重下降、光敏、脫發(fā)及 淋巴結(jié)腫大等。

治療原則：?控制狼瘡活動，積極改善和阻止腎臟損害。?堅持長期治療，并盡可能減少藥物副作用，加強隨訪。

常用藥物為

1、 腎上腺皮質(zhì)激素：潑尼松1.5~2mg/kg/d（總量《60 mg），6~8周，根據(jù)治療反應(yīng)減量，逐漸改為隔日用藥（盡可能變?yōu)楦羧眨?，?dāng)減至相當(dāng)于10~15mg/d或20~30mg/qod時維持數(shù)年。出發(fā)時或疾病爆發(fā)時給予甲基強的松龍沖擊1g/m2/d，3天為一個療程，根據(jù)病情可重復(fù)1~3個療程。在長期用藥過程中應(yīng)注意激素副作用。

2、細胞毒藥物：與激素聯(lián)合應(yīng)用提高狼瘡腎炎的存活率。1）CTX靜脈滴注750mg/m2，每月一次，共6次，減量至每2~3月一次，至完全緩解1年；也可CTX 8~10mg/kg/次，每2周連用2次，總量達150mg/kg。2）硫唑嘌呤2mg/kg/d。 3）環(huán)孢酶素A 3~5mg/kg治療，4）霉酚酸酯0.5~1.0g/d。5）愛若華：初1mg/kg，后減至0.5 mg/kg。

3、血漿置換：本療法可有效去除血漿中抗原、抗體及免疫復(fù)合物，并改善網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬功能，對彌漫增殖性狼瘡腎炎用激素和免疫抑制劑不能取得較好療效時試用。

4、透析或移植：適用于腎功能衰竭患者。

此外，目前還有一些新的療法，如全身淋巴結(jié)照射、免疫球蛋白靜脈注射、單克隆抗體等。