內(nèi)皮細胞被激活后，在趨化因子導(dǎo)向下，吸引血循環(huán)中炎癥細胞浸潤，并釋放促炎癥因子（白介素1，白介素8，致腫瘤壞死因子，單核趨化因子等）引起腎小球內(nèi)炎癥性反應(yīng)。同時也損傷了系膜細胞、腎小球上皮細胞，并促使系膜細胞增殖、收縮；促使腎小球血流量減少，缺血、缺氧加重；進一步分泌致纖維化因子（PDGF、TGF-β）。在該類因子的反復(fù)刺激下又促使系膜細胞表型轉(zhuǎn)化、上皮細胞增生與足突融合，腎小球基底膜的選擇性濾過屏障功能受損，臨床上出現(xiàn)蛋白尿和血尿。

在致纖維化因子的反復(fù)刺激下，促使系膜細胞表型轉(zhuǎn)化成肌成纖維細胞，并分泌合成不易被降解的膠原Ⅰ、Ⅲ，打破了細胞外基質(zhì)在腎小球內(nèi)產(chǎn)生與降解的動態(tài)平衡，致使細胞外基質(zhì)大量積聚并取代腎小球固有細胞，導(dǎo)致腎小球硬化形成。

臨床首發(fā)癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30%～50%患者有輕度持續(xù)性高血壓或表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50%以上可呈腎綜的表現(xiàn)，有明顯“三高一低”的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者無明顯癥狀，偶爾于常規(guī)尿檢時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。此型無癥狀性蛋白尿可持續(xù)很長時間，預(yù)后較好。少數(shù)此型患者也可逐漸發(fā)展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性，但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現(xiàn)。

本病診斷主要靠腎活檢。光鏡下可見部分腎小球的某些節(jié)段為玻璃樣均質(zhì)蛋白物質(zhì)。而未硬化處相對正常。硬化區(qū)的典型病變可見大量無細胞的基質(zhì)物及透明樣物質(zhì)。