腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)有哪些？
2016-03-19 18:59
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)有哪些？
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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常燕群 主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
三級甲等
醫(yī)學(xué)康復(fù)科
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良多在3~5歲起病，主要表現(xiàn)為： 1）神經(jīng)系統(tǒng) 進(jìn)行性智力減退，行為異常，皮質(zhì)盲，耳聾，小腦性共濟(jì)失調(diào)，四肢痙攣性癱瘓，去大腦強(qiáng)直，癡呆等； 2）腎上腺皮質(zhì)功能不全或危象 表情淡漠，嗜睡，嘔吐，血壓降低，低鈉血癥或休克、昏迷等，特異性皮膚、粘膜色素沉著，以皺折處明顯。
2016-03-21 02:27
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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您好，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)分為7型：兒童腦型、青少年腦型、成人腦型、腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison型、無癥狀型和雜合子型。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良多兒童腦型，在3-5歲起病，主要表現(xiàn)為：進(jìn)行性智力減退，行為異常，皮質(zhì)盲，耳聾，小腦性共濟(jì)失調(diào)，四肢痙攣性癱瘓，去大腦強(qiáng)直，癡呆等。還會帶有表情淡漠，嗜睡，嘔吐，血壓降低，低鈉血癥或休克、昏迷等，特異性皮膚、粘膜色素沉著，以皺折處明顯。
2016-03-21 12:41
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