天皰瘡主要是藥物、腫瘤、地區(qū)特征、遺傳因素、物理因素（燒傷）合并其他免疫性疾病等產(chǎn)生的天皰瘡抗體使棘層松解，形成表皮內(nèi)裂隙和水皰。

病因不十分清楚，多認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。其主要依據(jù)為：

①患者血清中可查到抗棘細(xì)胞自身抗體（主要是IgG），而且其效價(jià)與疾病的嚴(yán)重程度相一致。

②病損部位棘細(xì)胞間能發(fā)現(xiàn)免疫熒光抗體及補(bǔ)體。

③皮質(zhì)類固醇治療具有良好效果。

目前對(duì)自身免疾病因的研究較多，認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）的刺激，使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。免疫熒光發(fā)現(xiàn)抗角質(zhì)形成細(xì)胞表面的IgG自身抗體（天皰瘡抗體）是天皰瘡的重要標(biāo)志。直接免疫熒光發(fā)現(xiàn)病人的表皮中有抗細(xì)胞表面抗體，間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)血清有抗表皮細(xì)胞表面IgG抗體。

尋常性大皰瘡和落葉性天皰瘡有相似的直接免疫熒光和間接免疫熒光表現(xiàn)。而棘細(xì)胞松解是天皰瘡的病理基礎(chǔ)。

中醫(yī)認(rèn)為其病因是心火妄動(dòng)，脾濕內(nèi)蘊(yùn)復(fù)感風(fēng)濕熱毒之邪，郁于肌腠不得疏泄而發(fā)病；心火旺盛，熱灼營(yíng)血，則表現(xiàn)毒熱熾盛；久病濕熱毒邪化燥，耗氣傷陰，則見(jiàn)氣陰兩傷之證。

盡管近年來(lái)在天皰瘡發(fā)病機(jī)制、天皰瘡抗原及天皰瘡治療方面有一定進(jìn)展，但與其他自身免疫性疾病一樣，發(fā)病的始動(dòng)原因仍不清楚。目前認(rèn)為天皰瘡抗體是天皰瘡發(fā)病的關(guān)鍵因素，但天皰瘡抗體是如何形成的尚不清楚。臨床上觀察到以下幾方面與一些天皰瘡發(fā)病關(guān)系密切：

1、藥物

目前已發(fā)現(xiàn)多種藥物與天皰瘡的發(fā)病有關(guān)聯(lián)。主要為巰基類藥物，如長(zhǎng)效青霉胺等。藥物引起的天皰瘡可以是暫時(shí)性的，也可以是永久性的。暫時(shí)性者停用可疑藥物后可自行消退。藥物引起的天皰瘡目前尚無(wú)特殊檢合可以將其與其他原因或特發(fā)性天皰瘡相鑒別。因而尚不能完全確認(rèn)天皰瘡與藥物之間的因果天系。

尋常性天皰瘡可以由于患者潛在對(duì)某些藥物的自身免疫反應(yīng)而激發(fā)，如卡托普利、異煙肼、吲哚美辛（消炎痛）、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛爾（心得安）、鹽酸吡硫醇、利福平，亦有燒灼傷、曬傷、紫外線及X線照射后發(fā)病的報(bào)道。此外，天皰瘡還可與其他自身免疫性疾病如重癥肌無(wú)力、紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎、胸腺瘤、Sjogren綜合征、大皰性類天皰瘡、惡性貧血、霍奇金病等伴發(fā)。

2、腫瘤

天皰瘡常與某些腫瘤并發(fā)。從報(bào)告的病例來(lái)看多為淋巴內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，如慢性淋巴細(xì)胞性自血病、胸腺瘤等。普遍認(rèn)為免疫系統(tǒng)的原發(fā)性腫瘤間接產(chǎn)生自身抗體或腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生與表皮細(xì)胞膜抗原有交叉抗原性的成分，從而誘發(fā)天皰瘡。

3、其他免疫性疾病

天皰瘡常與其他免疫性疾病同時(shí)存在，如重癥肌無(wú)力、紅斑性狼瘡和銀屑病等。其他如各種感染、內(nèi)分泌失調(diào)、酶系統(tǒng)紊亂與神經(jīng)系統(tǒng)障礙等都可能與天皰瘡發(fā)病有關(guān)。

溫馨提示：雖然天皰瘡的發(fā)病原因現(xiàn)在還不是很清楚，但是一些東西我們還是可以來(lái)避免的，患者朋友們?cè)谌粘Ｉ钪幸欢ㄒ⒁馍畹募?xì)節(jié)，遠(yuǎn)離天皰瘡。