大皰性表皮松解癥其實(shí)只是一個(gè)總稱(chēng)，這種疾病可以下分為四種亞型大皰性表皮松解癥，主要是由基因組合不同表現(xiàn)出不同癥狀而獲名，一般來(lái)說(shuō)，各型大皰性表皮松解癥都有一個(gè)共同特點(diǎn)：皮膚在受到輕微摩擦后就出現(xiàn)水皰及大皰，在肢端及四肢關(guān)節(jié)的伸側(cè)尤其容易發(fā)生，皮損愈合后可形成疤痕，出現(xiàn)粟丘疹，肢端反復(fù)的皮損可使指趾甲脫落。那么，各種亞型大皰性表皮松解癥的癥狀表現(xiàn)有什么不同呢？

各臨床亞型的癥狀表現(xiàn)

單純型

單純型大皰性表皮松解癥（EBS） 是以表皮內(nèi)水皰為特征，主要由角蛋白突變所引起的一組遺傳性皮膚病，侵襲1/4萬(wàn)人群，系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無(wú)棘層松解征，愈后不留瘢痕，可留有暫時(shí)性色素沉著。受累患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常。毛發(fā)、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。

顯性發(fā)育不良型

損害為松弛的大皰，棘層松解征陽(yáng)性，愈后留下萎縮性瘢痕，常伴發(fā)粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發(fā)育正常。毛發(fā)、牙齒常不累及。有時(shí)有魚(yú)鱗病、毛周?chē)腔Y、多汗或厚甲等。

隱性發(fā)育不良型

損害除松弛的大水皰外，常有血皰，棘層松解征陽(yáng)性，愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現(xiàn)。并有甲和牙齒發(fā)育不良，毛發(fā)脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。

交界型

比較罕見(jiàn)，生后就有大面積的水皰、大皰及糜爛，大多數(shù)患兒在2歲內(nèi)死亡。目前無(wú)有效的治療。