雖然隨著科學技術的進步，大皰性表皮松解癥的遺傳學基礎已被闡明，但目前仍無有效的治療，最有效的方法是咨詢和預防。就目前而言，大皰性表皮松解的治療主要針對其繼發(fā)感染，原則為精心護理，保護局部，避免外傷、摩擦受熱防止繼發(fā)感染。一般來說，主要有以下手段：

1、西醫(yī)治療?？蛇x用維生素E100mg，3次/d和枸櫞酸鈉2g，3次/d。嚴重患者特別足致死型患者，可應用皮質類固醇激素，新生兒開始劑量為140mg/d，分數次服用苯妥英鈉是治療營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥有希望的藥物，該藥能抑制皮膚的膠原酶，初用5mg/（kg/d），分數次服，逐漸加量到8mg/（kg/d），半年后減為6mg/（kg/d），1年后改為1天量隔天服。抗生素可用于預防或控制繼發(fā)感染；

2、基因治療。單純型大皰性表皮松解癥多為常染色體顯性遺傳使基因治療更加困難，因為突變體等位基因的表達必須是隱性的的方法是通過同源重組技術去除患者的缺陷等位基因。盡管用患者的活檢皮膚做基底角質形成細胞培養(yǎng)是可行的，但同源重組頻率極低。數種較輕亞型的交界型大皰性表皮松解癥也是基因治療的可行性對象，包括非致死型交界型大皰性表皮松解癥如GABEB。將來，向患者角質形成細胞內用體外和體內方法導入相對小的野生型cDNA很可能要比大一點的mRNA易成功；

3、遺傳性大皰性表皮松解癥的急病治療。目前尚無特效療法，一般的療法是保護皮膚，防止摩擦和壓迫。