手術是惟一的治療方法。手術方法分初期處理及根治手術。

1、初期處理

（1）造瘺術：包括短結腸開窗（側壁造瘺）或上位腸管（回腸或結腸）造瘺。術后易有瘺口狹窄、黏膜脫出，回腸瘺常有腹瀉，結腸瘺常有全結腸外翻。如伴有結腸膀胱或尿道瘺，易發(fā)生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的病兒，更易發(fā)生泌尿系感染。

（2）短結腸末端分離（無瘺者）或結扎（有瘺者）后結腸造瘺術。該術式可避免尿路感染，但有一定難度，因短結腸高度擴張，減壓后才能處理末端。造瘺方法為短結腸末端造瘺或開窗術。

（3）袋狀結腸部分切除整形（使袋狀結腸管狀化，保留直徑15～20mm）后造瘺術。該法能最大限度保留結腸，但有時保留的結腸無蠕動功能。

2、根治手術即經腹會陰或骶尾入路的肛門成形術。

（1）袋狀結腸切除、回腸或結腸拖出型肛門成形術。

（2）袋狀結腸部分切除整形后拖出型肛門成形術。

（3）治療方案：

①病情分類：手術方法不同說明病情復雜，缺乏標準化診斷和治療方案。為此制定一較詳細的治療方案。

將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態(tài)分3類（A、B、C）：

A、狀態(tài)好；無其他危及生命的畸形；短結腸良好。

B、狀態(tài)差；有其他危及生命的畸形；短結腸穿孔合并腹膜炎。

C、血運不好，短結腸因缺血而菲薄或壞死。

將Ⅳ型病兒狀態(tài)分2類（D、E）：

D、狀態(tài)好；無其他危及生命的畸形；短結腸良好。

E、狀態(tài)差；有其他危及生命的畸形。

②初期手術：對上述5類病兒實施不同的初期手術。

A、瘺分離、結扎，短結腸管狀成形后造瘺。

B、瘺分離、結扎，短結腸末端造瘺或開窗；無瘺者短結腸開窗。

C、短結腸切除，結腸或回腸造瘺。

D、右半結腸造瘺、短結腸瘺分離結扎后末端造瘺或者短結腸切除、結腸末端造瘺。

E、右半結腸造瘺。2周至1個月后，病兒狀態(tài)或合并畸形改善，再作④的手術。

③根治手術：病兒4～18個月時，作拖出型肛門成形術或一次性一穴肛再建。