一、治療原則

1、保守治療

適用于超短形先天性巨結腸病兒，新生兒。先用保守治療，待6個月后，再行根治手術；

2、結腸造婁

新生兒經(jīng)保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術，均適用結腸造婁術；

3、根治手術

適用于所有巨結腸病兒。

（1）Swenson：切除整個受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。

（2）Soave：直腸內(nèi)膜整個拉出，將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內(nèi)。

（3）Duhamel;在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。

痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療，避免糞便在結腸內(nèi)淤積。若以上方法治療無效，雖為短段巨結腸亦應手術治療。

凡痙攣腸段長，便秘嚴重者必須進行根治手術，目前采用最多的手術為①拖出型直腸乙狀結腸切除術；②結腸切除直腸后結腸拖出術；③直腸粘膜剝離結腸于直腸肌鞘仙拖出切除術。如患兒發(fā)生急性小腸結腸炎、危像或營養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術者，應行靜脈補液輸血，改善一般情況后再行根治手術，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應及時作腸造瘺，以后再行根治術。

二、療效評價

1、治愈

癥狀消失，排便正常或偶有污便。

2、好轉(zhuǎn)

癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。

3、未愈

癥狀仍在，或排便完全失禁。