原發(fā)性骨髓纖維化

原發(fā)性骨髓纖維化

原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是原發(fā)性骨髓纖維化的病理基礎(chǔ)。原發(fā)骨髓纖維化的患者有四分之一可以沒(méi)有癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)脾大或血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常而就診。原發(fā)骨髓纖維化的患者也可以出現(xiàn)骨質(zhì)硬化，有可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)和骨骼疼痛。原發(fā)性骨髓纖維化最常見(jiàn)的并發(fā)癥為感染、發(fā)熱、貧血貧血性心臟病、心衰、門脈高壓，腹水，肝功能衰竭，肝性腦病、脾梗死。然而，很多患者并不了解原發(fā)性骨髓纖維化，對(duì)于原發(fā)性骨髓纖維化的病因和治療方法存在著或多或少的疑問(wèn)。家庭醫(yī)生在線骨科頻道為廣大網(wǎng)友提供原發(fā)性骨髓纖維化最新最權(quán)威的的相關(guān)資訊，如果您有興趣想了解一下原發(fā)性骨髓纖維化，請(qǐng)關(guān)注家庭醫(yī)生在線。

骨髓纖維化的病因介紹

骨髓纖維化的病因目前尚未闡明，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。MF主要病理改為骨髓纖維化及脾，肝淋巴結(jié)的髓外造血，骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺開(kāi)始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。骨髓纖維化的病因是：從病因?qū)W上可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性原因不明……

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骨髓纖維化的診斷有標(biāo)準(zhǔn) 脾腫大最明顯

凡中年以上患者，有原因不明的巨脾，外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞和幼紅細(xì)胞，淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺有干抽現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能并進(jìn)行骨髓活檢進(jìn)一步病理證實(shí)，骨髓病例中有明顯的網(wǎng)狀纖維膠原和膠原纖維增多是確診本病的依據(jù)之一。骨髓纖維化的診斷：顯微鏡下觀察血標(biāo)本發(fā)現(xiàn)異形的、不成熟的紅細(xì)胞以及貧血均可提示骨髓纖維化，但是需要做骨髓活檢（顯微鏡下觀察采取的骨髓標(biāo)本）以確診。一、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象大多數(shù)患者就診時(shí)均有……

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骨髓纖維化的治療要優(yōu)先緩解癥狀

骨髓纖維化在于改善骨髓造血功能、減輕貧血、出血及脾腫大引起的壓迫癥狀。糾正貧血、減輕脾腫大、抗纖維化及抑制骨髓巨核細(xì)胞生成、放射治療、造血干細(xì)胞移植等治療方法。目前臨床尚缺乏阻止病情進(jìn)展的有效措施。治療目的在于改善骨髓造血功能、減輕貧血、出血、阻止髓纖進(jìn)展。（一）糾正貧血1、雄激素及蛋白同化激素此類激素有促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化、成熟及改善骨髓造血功能的作用。常用的雄激素為丙酸睪酮（testosterone propionate……

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注意五點(diǎn)預(yù)防骨髓纖維化

患上骨髓纖維化會(huì)逐漸出現(xiàn)的疲乏無(wú)力、消瘦衰弱，晚期病人可有嚴(yán)重貧血和出血。危害是很大的，因此建議大家一定要學(xué)會(huì)做好預(yù)防，避免給自身帶來(lái)過(guò)大的危害。下面給大家介紹介紹。一、生活飲食、起居非常重要常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制，尤其要注意勿進(jìn)食過(guò)多煎炸、熏烤、過(guò)焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂(lè)觀、活潑的心理狀態(tài)，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調(diào)節(jié)身心……

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骨髓纖維化早期癥狀不明顯脾腫大是特征

骨髓纖維化（MF）簡(jiǎn)稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒。幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。骨髓纖維化是一種由于骨髓……

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原發(fā)性骨髓纖維化相關(guān)問(wèn)題

Q：原發(fā)性骨髓纖維化: A：脾是因?yàn)楣撬枥w維化后骨髓無(wú)法造血，而導(dǎo)致啟動(dòng)脾臟代償性造血而導(dǎo)致脾的真大的。只有治好骨髓纖維化才有可能是脾臟縮小，目前原發(fā)性骨髓纖維化的治療還很困難，……[詳細(xì)]

Q：原發(fā)性骨髓纖維化能吃魚(yú)嗎: A：可以吃的1宜吃清淡易消化食物；2宜吃富含蛋白質(zhì)食物；3宜吃富含維生素類食物。[詳細(xì)]

Q：原發(fā)性骨髓纖維化的治療: A：你好，這樣的情況是由于骨髓的再生功能障礙導(dǎo)致的這樣的情況紅細(xì)胞的數(shù)量還是偏低的，要繼續(xù)進(jìn)行藥物的治療，恢復(fù)骨髓的功能[詳細(xì)]

Q：原發(fā)性骨髓纖維化癥要注意什么？: A：您好！原發(fā)性骨髓纖維化癥可以吃骨頭湯類食物，滋補(bǔ)類食物等食物進(jìn)行調(diào)節(jié)，均衡膳食，多吃蔬菜水果。少吃高蛋白，高脂肪，高糖類食物，不吃油炸油膩食物，多運(yùn)動(dòng)……[詳細(xì)]

Q：原發(fā)性骨髓纖維化癥怎樣治療？: A：您好！原發(fā)性骨髓纖維化癥可用素潑尼松?；熯m用于白細(xì)胞和(或)血小板增多及明顯脾大者。對(duì)血細(xì)胞高者選用細(xì)胞毒藥物羥基脲從500mg/d開(kāi)始，加IFNα和沙利度胺?！?a target="_blank">[詳細(xì)]