何為骨纖維異常增殖癥：

骨纖維異常增殖癥，又稱為成骨不良，是顱頜面部常見的一種骨組織的良性病變，表現(xiàn)為成骨不良的骨纖維組織逐漸膨脹擴(kuò)大并侵襲鄰近正常的骨組織。其具體發(fā)病率尚不清楚，文獻(xiàn)報道其發(fā)生率占所有骨腫瘤的2.5-10%。盡管是一種良性病變，但由于發(fā)生病變的骨骼的數(shù)量和的部位不同、對患者造成的損害也引人而異。顱頜面骨纖維異常增殖癥除可造成面部的變形扭曲外，發(fā)生在眼眶周圍的病變可因骨的膨脹性生長壓迫視神經(jīng)造成視力損害、眼球位置的改變，發(fā)生在上下頜骨時，可造成咬合功能的損害，因此應(yīng)給予高度的重視。

顱頜面骨纖維異常增殖癥的分類和臨床表現(xiàn)：

簡單的講，按發(fā)生病變的數(shù)量，顱頜面骨纖維異常增值癥可分為單骨型和多骨型。前者主要表現(xiàn)為單個骨塊受累，病變比較局限，后者表現(xiàn)為顱面部多個骨骼受到累及，病變范圍廣泛。 顱頜面骨纖維異常增值癥通常在10歲左右發(fā)病，然后貫穿于整個青春期，具體發(fā)病原因尚不清楚。根據(jù)發(fā)病骨骼的數(shù)量和部位不同可有不同的臨床表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為顱面部受累骨骼的緩慢膨脹性生長，造成面部的不對稱或變形扭曲，如半側(cè)面部肥大，牙槽骨肥大變形，下頜骨偏斜等，眼眶受累時，可發(fā)生眼球突出，發(fā)生在顱骨時可出現(xiàn)前額、顱頂局部膨隆等。

顱頜面骨纖維異常增殖癥的治療：

顱頜面骨纖維異常增值癥的外科治療方法主要可分為兩種：

1。病變骨骼局部切削塑形術(shù)。適用于病變比較廣泛，或病變累及重要結(jié)構(gòu)無法行根治性切除者，手術(shù)方法是如同雕塑一樣，將突起、變形的骨骼局部削除打磨，參照正常側(cè)進(jìn)行塑形，進(jìn)而達(dá)到改善面部外形的目的。該方法的主要優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)相對簡單，創(chuàng)傷小，不需要植骨。缺點(diǎn)是治療不徹底，為姑息性保守治療，術(shù)后有復(fù)發(fā)的可能，一旦復(fù)發(fā)，可再次行切削術(shù)。

有時單純切削塑形尚不能達(dá)到理想的美容效果，需要和其他技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。

（1）和輪廓美容技術(shù)的聯(lián)合。如發(fā)生在眶顴上頜部位的面中份骨異常增殖癥，在行眶顴部切削、眼眶擴(kuò)大以矯正局部突起，眼球突出的同時，為避免面中部寬度矯正不足，可同時采用患側(cè)顴骨截骨降低術(shù)矯正側(cè)面突起。

（2）和正頜外科技術(shù)的結(jié)合。上頜或下頜骨纖維異常增殖癥，有時可造成面部的偏斜和咬合面的傾斜，在行病變切削的同時，采用正頜外科技術(shù)行上下頜骨截骨，調(diào)整咬合平面，必要時加頦部截骨矯正頦部偏斜，可明顯提高術(shù)后的整體效果。

2。病變根治性切除，同時采用自體骨或骨生物代用品進(jìn)行修復(fù)重建。隨著外科技術(shù)的提高以及相關(guān)技術(shù)的改進(jìn)，該方法目前已逐漸為多數(shù)學(xué)者接受，明顯地提高了手術(shù)效果。

對于單骨型非重要功能部位的病變，可采用此方法進(jìn)行徹底地切除，同時采用下列方法予以修復(fù)重建：

（1）自體骨修復(fù)游離移植。根據(jù)缺損的大小及形態(tài)，可采用自體顱骨外板、髂骨、下頜骨外板等，經(jīng)塑形后游離移植修復(fù)病變切除后的骨缺損，重建顱面部的形態(tài)。

（2）吻合血管的骨瓣移植。對嚴(yán)重變形扭曲且無法保留功能的上、下牙槽骨畸形，可將畸形的牙骨段階段性切除，采用吻合血管的游離腓骨瓣或髂骨瓣修復(fù)骨缺損，重建頜骨的連續(xù)性，二期在移植的骨瓣上行種植牙修復(fù)，恢復(fù)咬合功能。

（3）生物材料修復(fù)。根據(jù)擬切除病變的部位，術(shù)前采集三維CT數(shù)據(jù)，并預(yù)制個性化修復(fù)體，病變切除后，將預(yù)制的修復(fù)材料置入，可大大提高修復(fù)的準(zhǔn)確性。 上述方法的主要優(yōu)點(diǎn)是治療比較徹底，不易復(fù)發(fā)，在一些特殊部位，效果優(yōu)于傳統(tǒng)的切削術(shù)。缺點(diǎn)是手術(shù)相對復(fù)雜，對手術(shù)醫(yī)生及醫(yī)院條件設(shè)備有較高的要求。

3。顱頜面骨纖維異常增殖癥的治療是一個比較復(fù)雜的工作，需要綜合運(yùn)用顱頜面相關(guān)外科技術(shù)，并與現(xiàn)代科技緊密結(jié)合，如計算機(jī)輔助的數(shù)字化外科技術(shù)，包括診斷、術(shù)前設(shè)計、手術(shù)模擬、術(shù)中計算機(jī)導(dǎo)航等，才能取得好的手術(shù)效果。由于每個人患病的部位、受累骨骼的數(shù)量不同，畸形的程度不同，個人的身體狀況和要求不同，個性化治療方案的選擇確定尤為重要。對于多骨型患者，綜合運(yùn)用上述方法，方可達(dá)到最大程度改善外形，恢復(fù)功能的目的。