皮肌炎/多發(fā)性肌炎是什么？多發(fā)性肌炎-皮肌炎是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤，PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病。那么皮肌炎/多發(fā)性肌炎的癥狀有哪些呢？

癥狀：

1。肌肉病變： 表現(xiàn)為肌無力，肌痛，肌壓痛和肌萎縮，其中，以對稱性進(jìn)行性肌無力最為突出，近端肢帶肌，頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現(xiàn)為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴(yán)重者不能梳頭和穿衣，若動(dòng)眼，咽，喉，食管，膈，肋間肌肉受累，可發(fā)生復(fù)視，斜視，聲嘶，吞咽困難，呼吸困難，心肌受累可發(fā)生心律失常和心力衰竭。

2。皮膚病變： 皮損可與肌肉癥狀同時(shí)或較早或較晚出現(xiàn)。皮疹包括：

（1）Gottron征：掌指關(guān)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退，本征為DM特異性皮疹，具診斷價(jià)值，發(fā)生率約為70%。

（2）向陽性皮疹（heliotrope rash）：眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現(xiàn)此征，也為DM特征性皮疹之一。

（3）暴露部位皮疹：30%出現(xiàn)面，頸，胸部V字區(qū)，頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，部分對光敏感。

（4）技工手：1/3患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化，裂紋，脫屑，與職業(yè)性技工操作者的手相似。

3。其他表現(xiàn)： 不規(guī)則低熱，可為初發(fā)癥狀或在病程中發(fā)生，20%伴關(guān)節(jié)病變，主要為關(guān)節(jié)痛，繼發(fā)于鄰近肌肉攣縮，可致關(guān)節(jié)畸形和活動(dòng)受限，有20%～30%出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可腫大，累及心臟者出現(xiàn)，心動(dòng)過速，房顫，心肌損害，心臟擴(kuò)大和心力衰竭。嚴(yán)重病例出現(xiàn)胸膜炎，間質(zhì)性肺炎和肺功能下降，其中肺功能損傷常為主要致死原因，約1/3病例出現(xiàn)肝臟輕至中度腫大，消化道鋇餐可示食管蠕動(dòng)差，擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留，視網(wǎng)膜出現(xiàn)滲出，出血，脈絡(luò)膜炎等。