皮肌炎/多發(fā)性肌炎是什么？多發(fā)性肌炎-皮肌炎是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤，PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病。那么皮肌炎/多發(fā)性肌炎的原因有哪些呢？

（一）發(fā)病原因

病毒感染（30%）

PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導(dǎo)致以骨骼肌病變?yōu)橹鞯慕Y(jié)締組織炎癥，研究發(fā)現(xiàn)PM/DM與 HLA-DR3，包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關(guān)，柯薩奇病毒，黏病毒，副黏病毒，?？刹《荆鞲胁《?，乙型肝炎病毒等感染可促發(fā)本病發(fā)作。

體液免疫異常（30%）

體液免疫異常表現(xiàn)為免疫球蛋白升高，自身抗體陽性，其中肌炎特異性抗體（致病性抗體）是直接針對肌細(xì)胞胞漿抗原成分的抗體，如抗Jo-1，抗Mi-2，抗PL-7抗體等，兒童DM皮膚活檢顯示小血管壁上有補(bǔ)體膜攻擊現(xiàn)象，提示皮膚肌肉損傷與補(bǔ)體活化有關(guān)。

細(xì)胞免疫異常（30%）

細(xì)胞免疫異常包括多種細(xì)胞因子數(shù)和量的異常，免疫病理證實(shí)壞死肌纖維周圍有CD8+T單核細(xì)胞浸潤，提示肌肉損傷由細(xì)胞免疫介導(dǎo)。

（二）發(fā)病機(jī)制

本病的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前大量資料證明遺傳因素，病毒感染，自身免疫機(jī)制和藥物均與本病的發(fā)生有關(guān)。

1。遺傳因素： 本病有一家多人發(fā)病的報道，而且本病患者HLA-138，HLA-DR3，HLA-DRW52出現(xiàn)頻率高，提示發(fā)病有遺傳因素的參與，一般認(rèn)為HLA-DR3和HLA-DRW52與成人和青少年肌炎相關(guān)，而且伴有肌炎特異性抗體陽性的肌炎與HLA基因呈現(xiàn)強(qiáng)相關(guān)，有報道HLA-B14在成人伴發(fā)膠原血管炎的患者多見，C4無效基因與兒童皮肌炎明顯相關(guān)。

2。感染因素： 已發(fā)現(xiàn)多種病原體（細(xì)菌，病毒，真菌，原蟲等）的感染與本病的發(fā)生有關(guān)，特別是病毒和弓形體感染與本病關(guān)系密切。