腱鞘巨細胞瘤的皮損呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，通常小于3cm，發(fā)生于手指和手部，足趾部少見。青年人多見，女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復發(fā)，極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。

此瘤常分葉，小葉由致密，透明化膠原圍繞，瘤內細胞由組織細胞樣單核細胞，成骨樣多核巨細胞，黃色瘤細胞，慢性炎癥性細胞，含鐵血黃素巨噬細胞和膠原化基質以不同比例混合組成，此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤，臨床上兩者不能區(qū)別，腱鞘纖維瘤無噬脂細胞和含鐵血黃素巨噬細胞，僅偶見少數(shù)多核巨細胞。

鑒別診斷：

1、 腱鞘巨細胞瘤。依據(jù)是局部見囊樣的裂隙；以前滑膜囊腫的病史。但在進一步歸類時有分歧（1）局限性。

（2）彌漫性

（3）惡性彌漫性腱鞘巨細胞瘤。

2、診斷局限性腱鞘巨的最主要疑點為部位，細胞成分不雜，無包膜，巨核分布較均勻，SMA陽性，CD68染色特點等。

3、彌漫性腱鞘巨疑點有：無疼痛，邊界清，無絨毛結構，無彌漫色素沉積，細胞均一，腫瘤內間質少，無纖維化；免疫組化表型等，如考慮為關節(jié)外彌漫巨可以符合結節(jié)狀，但其它疑點仍無法解釋。而惡性彌漫性腱鞘巨的標準仍有爭議（一般認為核分裂象>20個/10HPF，壞死，核大并有核仁，單個核細胞呈梭形，組織細胞樣細胞有豐富的嗜酸性胞質和間質粘液變）。在臨床處理上，可能還會帶來過度治療。

4、滑肉的疑點在于，無雙向分化，無單向梭形或上皮樣均一的分化反而有較多多核巨細胞，僅有一個CD99陽性表達，上皮標記為陰性。當然可以FISH測t（X;18）（p11；q11）來進一步排除滑肉。