扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)病原因和特點(diǎn)
扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙。是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。病理改變主要為基底節(jié)、丘腦、大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性和尾狀核、殼核小神經(jīng)細(xì)胞變性。本病多見于學(xué)齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)為特點(diǎn)。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因不明,部分病例有家族遺傳史。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣常由于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病如腦炎 、一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起。
扭轉(zhuǎn)痙攣,多數(shù)在5-15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙,足呈內(nèi)翻趾曲,行走時(shí)足跟不能著地,緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜,不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí),出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí),引起面肌痙攣和夠音困難,扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重,入睡后完全消失,肌張力在扭轉(zhuǎn)動(dòng)作時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正?;驕p低,隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可長期不進(jìn)展,甚至可自行緩解。
扭轉(zhuǎn)痙攣 - 發(fā)病特點(diǎn)
1、患者的膽量非常小。
2、四肢的肌張力非常高。
3、頭向一側(cè)后下方扭,上肢向后側(cè)扭,下肢向外側(cè)扭。
4、語言的改變,發(fā)音為‘喉音’。
(責(zé)任編輯:吳潔媚 )
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