半乳糖血癥是什么？半乳糖血癥為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征。半乳糖代謝中有3種相關(guān)酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血癥。半乳糖血癥均為常染色體隱性遺傳的先天性代謝性疾病，雜合子者，上述半乳糖代謝的3種相關(guān)酶活性約為正常人的1/2，而純合子者酶活性則顯著降低。那么半乳糖血癥應(yīng)該如何進(jìn)行飲食保健呢？

飲食：

開(kāi)始控制飲食的時(shí)間越早，則患兒的預(yù)后越好。盡管患兒的智商可在正常范圍之內(nèi)，但學(xué)習(xí)成績(jī)?nèi)员炔簧险和Ｓ捎诨純后w內(nèi)半乳糖代謝酶的缺乏并不會(huì)隨年齡增長(zhǎng)而逐漸改善，因此需終身進(jìn)行飲食控制。不能堅(jiān)持飲食控制者，可發(fā)生不同程度的智力低下、生長(zhǎng)障礙及白內(nèi)障。 限制乳類(lèi) 立刻停用乳類(lèi)，改用豆?jié){、米粉等，并輔以維生素、脂肪等營(yíng)養(yǎng)必需物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖（raffinose）和水蘇糖（stachyose），但不能被人體腸道吸收，故無(wú)礙于治療。通常在限制乳類(lèi)3～4天后即可見(jiàn)臨床癥狀改善，肝功能在1周后好轉(zhuǎn)。在患兒開(kāi)始攝食輔助食物以后，必須避免一切可能含有奶類(lèi)的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。