失認(rèn)癥的病因和鑒別診斷
忘記一些人的相貌可能是每個(gè)人都會(huì)遇到的情況。然而,有些人在面對(duì)他們的同事、朋友甚至父母時(shí)依然像見到陌生人一般。他們可能患上失認(rèn)癥,失認(rèn)癥是指在沒有感官功能不全、智力衰退、意識(shí)不清、注意力不集中的情況下,不能通過(guò)器官認(rèn)識(shí)身體部位和熟悉物體的臨床癥狀。包括視覺、聽覺、觸覺和身體部位的認(rèn)識(shí)能力缺失。
失認(rèn)癥的病因
枕葉是視覺皮質(zhì)中樞,主要與視力知沉和視覺記憶有關(guān),第18、19區(qū)病損引起視覺性失認(rèn)癥。優(yōu)勢(shì)半球顳葉聽覺區(qū)域與言語(yǔ)理解、聽覺分析等功能有關(guān),損害時(shí)出現(xiàn)聽覺性失認(rèn)癥。頂葉是負(fù)責(zé)認(rèn)識(shí)活動(dòng)的皮質(zhì)區(qū)域,是行為之觀念基礎(chǔ)的皮質(zhì)區(qū),損傷時(shí)出現(xiàn)觸覺性失認(rèn)癥和體象病覺缺失。優(yōu)勢(shì)半球頂葉病損時(shí)可同時(shí)出現(xiàn)失寫、失算、左右分辨障礙及手指失認(rèn),臨床稱為Gerstmann綜合征。
失認(rèn)癥的主要病因?yàn)轱B內(nèi)腫瘤、腦血管疾病和顱腦外傷等。
失認(rèn)癥的鑒別診斷
(一)腦血管疾病(cerebravascular disease) 枕葉、顳葉主要由大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及其分支供應(yīng)血液。有關(guān)動(dòng)脈血管閉塞可引起相應(yīng)臨床表現(xiàn),病變范圍局限時(shí)方可出現(xiàn)典型單純失認(rèn)癥。但病覺失認(rèn)癥病變范圍常較廣泛,一般為卒中后繼發(fā)表現(xiàn),并有大腦中動(dòng)脈病變的其它臨床表現(xiàn)。失認(rèn)癥可于腦梗塞、腦動(dòng)脈炎、腦支一靜脈畸形等疾病中檢出。
(二)腦腫瘤(intracranial tumour) 枕葉腫瘤以成膠質(zhì)細(xì)胞瘤居多,有時(shí)為星形細(xì)胞瘤,臨床有中樞性偏盲和幻視。病灶于優(yōu)勢(shì)半球時(shí)可有感覺性失語(yǔ)、失讀和色彩失認(rèn)、同時(shí)失認(rèn)。非優(yōu)勢(shì)半球受累則有相貌失認(rèn)和視空間失認(rèn)。顳葉腫瘤早期多無(wú)癥狀,隨病情發(fā)展可出現(xiàn)顳葉癲癇發(fā)作,以精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主。有對(duì)側(cè)同向1/4視野缺損和聽覺失認(rèn)癥,主側(cè)受累可引起感覺性失語(yǔ)癥。頂葉腫瘤多為轉(zhuǎn)移瘤,臨床表現(xiàn)多以感覺障礙為主,可并有感覺性共濟(jì)失調(diào)、肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意癥。非主側(cè)半球受累可有病覺失認(rèn)癥和自身感覺失認(rèn)癥。主側(cè)受累可出現(xiàn)Gerst-mann綜合征。
(三)外傷(trauma) 發(fā)生于顳、頂、枕葉的腦挫裂傷和顱內(nèi)血腫等均可引起失認(rèn)癥。
(四)顱內(nèi)感染(intracranial infection) 耳源性腦膿腫占全部腦腫瘤的一半以上,絕大多數(shù)位于顳葉中、下部,或小腦半球前,外側(cè)部。血源感染則多見于動(dòng)脈末梢供血區(qū),神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀中均可能出現(xiàn)失認(rèn)癥。患者可有鼻旁竇、中耳、乳突、顱骨感染、肺膿腫、膿胸等原發(fā)病灶或先天性紫紺心臟病。病初可有發(fā)熱,周圍血中粒細(xì)胞和蛋白質(zhì)增高,CT有確診價(jià)值。其它如腦炎、神經(jīng)梅毒、腦部寄生蟲等也可引起失認(rèn)癥。
(五)其它 pick病為一種大腦變性疾病,初期以人格、情感意志障礙為主要癥狀,智能減退不明顯。晚期精神衰退、缺乏主動(dòng)、不語(yǔ)、少動(dòng)、全身衰竭乃至死亡。病程數(shù)至十?dāng)?shù)年。臨床與阿爾采木病鑒別困難。有資料證實(shí)患者腦內(nèi)鋅濃度增加。尿鋅排出亦增加。發(fā)病初期智能衰退不太嚴(yán)重可能以視覺性認(rèn)識(shí)不能為突出表現(xiàn),或可發(fā)現(xiàn)體象病覺缺失癥。阿爾采木氏病、一氧化碳中毒等也可檢出失認(rèn)癥。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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