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后尿道瓣膜發(fā)病原因

2014-05-23 05:54:05      家庭醫(yī)生在線

后尿道瓣膜是前列腺尿道的一個部分,從外形上砍傷hi一層薄薄的膜層,此膜如果發(fā)育異常就會突入到尿道口內(nèi),令男性產(chǎn)生排尿性疾病。后尿道瓣膜癥的病因不清楚,因偶有家族史,有人認為是中腎管的發(fā)育異常,也可能是多因素的結(jié)果,也有人認為是尿生殖竇發(fā)育異常造成的。是尿道粘膜皺襞肥大、粘連或發(fā)育異常,突入尿道腔內(nèi)所致的尿流排出障礙性疾病。

后尿道瓣膜發(fā)病原因

1、中腎管或苗勒管先天畸形。

2、精阜的黏膜與尿道黏膜粘連融合。有報道,同卵雙生兄弟全有后尿道瓣膜,與遺傳有何關系,尚難肯定。

后尿道瓣膜發(fā)病機制

后尿道瓣膜癥造成下尿路梗阻,在胎兒期所引起的主要危害是原腎組織在腔內(nèi)高壓環(huán)境下發(fā)育勢必導致尿路發(fā)育的異常,包括膀胱、輸尿管平滑肌和腎實質(zhì)的結(jié)構及功能的損害。

1、膀胱功能障礙

約25%的后尿道瓣膜癥患兒中有不同程度的膀胱功能異常,大多表現(xiàn)為尿失禁。過去曾認為與括約肌障礙有關。尿流動力學檢查的出現(xiàn)使人們認識到后尿道瓣膜癥多合并原發(fā)性膀胱功能障礙,而且不會因后尿道梗阻解除后有所緩解,并會影響患兒的預后。從不同的有關后尿道瓣膜癥患兒的報道研究發(fā)現(xiàn),該癥患兒往往并發(fā)有幾種膀胱逼尿肌功能的異常,包括原發(fā)性肌源性障礙、無抑制性膀胱、低順應性膀胱。

膀胱功能障礙不僅表現(xiàn)為尿失禁,而且表現(xiàn)為膀胱和輸尿管內(nèi)壓增高,導致腎功能損害。同時有尿失禁患兒的膀胱功能障礙比能正??刂婆拍虻幕純阂鼑乐?。治療應從膀胱功能障礙和排空能力方面為切入點,先膽堿能性藥物以減少無抑制性逼尿肌收縮、間歇導尿治療以提供滿意的膀胱排空,必要時行膀胱增大手術來改善膀胱容量和其順應性。定時排尿以維持膀胱內(nèi)低壓,對降低上尿路腔內(nèi)壓力和改善腎功能有利。

2、對腎臟功能的影響

由于輸尿管高壓的影響,幾乎一半的患兒有明顯的尿濃縮功能障礙。對后尿道瓣膜癥治療目的是最大限度地保留腎臟功能。在認識后尿道瓣膜癥的早期(30年前)約有25%的患兒1歲內(nèi)死亡,25%于兒童期死亡,約50%生存到青年期合并不同程度的腎功能障礙?,F(xiàn)在,新生兒因腎功能障礙和膿毒血癥而死亡的病例很少見,其中在新生兒期死亡患兒的病因多是合并肺發(fā)育不良而呼吸衰竭。

然而在后尿道瓣膜癥患兒出生時可能合并有嚴重的腎功能障礙,即使在解除梗阻后,由于尿液潴留或反流而導致感染,也可能發(fā)展為由于腎功能受損合并高血壓。腎功能的障礙可能是腎實質(zhì)發(fā)育不良、腎積水、感染性腎萎縮或可能由于腎臟超濾而導致漸進性腎小球硬化的結(jié)果。

(責任編輯:尹浩 )

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