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震顫
掛號科室:神經(jīng)內(nèi)科 同類疾病:特發(fā)性震顫家族性震顫

多系統(tǒng)萎縮的錐體外系癥狀

2014-02-26 14:01:38      家庭醫(yī)生在線

多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。臨床有三大主征,即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的是紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration,SND),其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征。

紋狀體黑質(zhì)變性臨床較少見。中年起病,男性多見。開始多為一側(cè)肢體僵硬、少動,病情逐漸發(fā)展至對側(cè),導致動作緩慢、步態(tài)前沖、轉(zhuǎn)變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等,但震顫很輕或缺如,可有位置性震顫,表現(xiàn)酷似帕金森病。病情發(fā)展到后期可導致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及(或)小腦損害。

(1)單純型SND:以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn),臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。

(2)混合型SND:除帕金森綜合征表現(xiàn)外,還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4~5年時,有時小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早,而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。

其他癥狀尚有錐體束征,構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等,呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠端刺激敏感性肌陣攣,部分患者會聚不良或不能,向上、向下和水平凝視受限,瞼痙攣,提瞼抑制等眼部癥狀,可有肢體遠端振動覺、關節(jié)位置覺減退和感覺異常。個別患者有偏身顫搐和舞蹈病。

(責任編輯:張琴琴 )

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