血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。以出血及關(guān)節(jié)病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)。

（1）凝血功能檢查：試管法凝血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗試驗(yàn)（PCT）不良，白陶土部分凝血活酶時(shí)間（KPTT）延長(zhǎng)。

（2）因子Ⅷ：促凝成分（Ⅷ：C）及Ⅷ：C抗原（Ⅷ：CAg）測(cè)定：兩者呈平行下降。依Ⅷ：C水平，將血友病甲分為四型，即重型低于2%，中間型2%～5%，輕型5%～25%，亞臨床型25%～45%。Ⅷ：C和Ⅷ：C抗原均缺乏或消失者，稱為交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性（CRM-）血友病甲，約占患者總數(shù)的85%；Ⅷ：C缺乏而Ⅷ：C抗原存在或相對(duì)增高時(shí)，稱為交叉反應(yīng)物質(zhì)陽(yáng)性（CRM+）血友病甲，占15%。