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什么是遺傳變性病性帕金森綜合征

2014-02-17 15:54:15      家庭醫(yī)生在線

帕金森癥分為原發(fā)性帕金森癥(帕金森?。?、繼發(fā)性帕金森癥、帕金森疊加綜合征及遺傳變性性帕金森疾病。有帕金森癥表現(xiàn)的遺傳變性性疾病包括Wilson病,Lewy小體病,Huntington病,Hallervorden-Spatz病 橄欖-橋腦-小腦變性,脊髓小腦變性,F(xiàn)ahr綜合征,家族性帕金森綜合征伴周圍神經(jīng)病,神經(jīng)棘紅細胞增多癥等。

彌散性kwy體?。╠iffuse Lewy body disease,DLBD)

多見于60~80歲,以癡呆、幻覺、帕金森綜合征運動障礙為臨床特征。癡呆最早出現(xiàn),進展迅速,可有肌陣攣,對左旋多巴反應不佳,但對其副作用極敏感。

肝豆狀核變性

可引起帕金森綜合征。青少年期發(fā)病,可有一側(cè)或兩側(cè)上肢粗大震顫,隨意運動時加重,靜止時減輕;以及肌強直、動作緩慢或不自主運動等。但患者有肝損害和角膜K—F環(huán),血清銅、銅藍蛋白、銅氧化酶活性降低,尿銅增加等。

亨廷頓(Huntington)病

如患者運動障礙以肌強直、運動減少為主,易被誤認為PD,根據(jù)家族史或伴癡呆可資鑒別,遺傳學檢查可以確診。

帕金森病一癡呆一肌萎縮側(cè)索硬化癥

本病多見于西太平洋地區(qū),尤其是關(guān)島(Guam),為當?shù)谻haamorro族人的常見死因。患病率:ALS為1.7 7×l0-3。帕金森癡呆為1.03×l0-3。有些患者同時有ALs和帕金森癡呆表現(xiàn),不同病人的病理研究提示本病代表一種迅速進行性病種。

家族性舞蹈病伴棘紅細胞增多癥

又名Lcvine—critchlcy綜合征(Levjne—critchley syn-drome),是一種罕見的全身舞蹈樣運動、血棘紅細胞增多,可伴自咬、癲癇和精神異常的遺傳病。

(責任編輯:張琴琴 )

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