粒細(xì)胞減少癥的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制
中性粒細(xì)胞減少癥是外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)(白細(xì)胞總數(shù)×中性粒細(xì)胞百分比),<10歲的兒童低于1.5×109/L,10~14歲兒童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L,當(dāng)粒細(xì)胞嚴(yán)重減少,低于0.5×109/L時(shí),稱粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)。
一、發(fā)病原因
引起中性粒細(xì)胞減少的病因很多,根據(jù)各種原因作用部位的不同,可歸納為如下3個(gè)方面:
1、作用于骨髓
(1)骨髓損傷:
①藥物:包括細(xì)胞毒和非細(xì)胞毒藥物;
②放射線;
③化學(xué)物質(zhì):如苯,DDT,二硝基苯酚,砷酸,鉍,一氧化氮等;
④某些先天性和遺傳性中性粒細(xì)胞減少:如Kostmann綜合征,伴先天性白細(xì)胞缺乏的網(wǎng)狀發(fā)育不全,伴粒細(xì)胞生成異常的中性粒細(xì)胞減少等;⑤免疫性疾患:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;⑥感染:細(xì)菌性感染,如傷寒,副傷寒,布魯菌病,粟粒性結(jié)核;病毒感染,如肝炎,艾滋病等;
⑦血液?。喝绻撬柁D(zhuǎn)移瘤,骨髓纖維化,淋巴瘤,白細(xì)胞減少的白血病,再生障礙性貧血,多發(fā)性骨髓瘤,惡性組織細(xì)胞增生癥等。
(2)成熟障礙:
①獲得性:如葉酸缺乏,維生素B12缺乏,惡性貧血,嚴(yán)重的缺鐵性貧血等;
②惡性和其他克隆性疾?。喝绻撬柙錾惓>C合征,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
2、作用于外周血
(1)中性粒細(xì)胞外循環(huán)池轉(zhuǎn)換至邊緣池(即假性中性粒細(xì)胞減少):
①遺傳性良性假性中性粒細(xì)胞減少癥;
②獲得性:如嚴(yán)重的細(xì)菌感染,惡性營養(yǎng)不良病,瘧疾等。
(2)血管內(nèi)扣留:如由補(bǔ)體介導(dǎo)的白細(xì)胞凝集素所致的肺內(nèi)扣留,脾功能亢進(jìn)所致的脾內(nèi)扣留等。
3、作用于血管外
(1)利用增多:如嚴(yán)重的細(xì)菌,真菌,病毒或立克次體感染,過敏性疾患等。
(2)破壞增多:如脾功能亢進(jìn)等。
二、發(fā)病機(jī)制
中性粒細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制不外乎:
①粒細(xì)胞生成減少或無效生成;
②粒細(xì)胞破壞喪失過多,粒細(xì)胞壽命縮短;
③粒細(xì)胞分布異常;
④綜合前3種機(jī)制。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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