腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　(一)腎錯構(gòu)瘤治療

　　腎錯構(gòu)瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關(guān)，特別是破裂出血。

　　1.觀察 Oesterling認(rèn)為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報(bào)告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續(xù)增大。Steiner主張<4cm雖無癥狀，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。

　　2.栓塞 動脈栓塞應(yīng)首先考慮出血的病例，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護(hù)部分腎功能。

　　3.保留腎單位手術(shù) 腫瘤<5cm可行剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態(tài)不規(guī)則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術(shù)。

　　4.腎切除術(shù) 巨大的腎錯構(gòu)瘤可行腎切除;若為雙側(cè)病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結(jié)侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現(xiàn)，應(yīng)行根治性腎切除。

　　5.腎移植或血液透析 僅適用于雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者。

　　(二)腎錯構(gòu)瘤預(yù)后

　　單側(cè)腎血管平滑脂肪瘤為良性病變，預(yù)后良好。對于雙側(cè)、多發(fā)病變及腎功能不全患者，雖經(jīng)保守治療，但仍會影響生活質(zhì)量。對于侵犯到多器官，如淋巴、腦、心臟，甚至瘤栓侵犯血管的少數(shù)病例，預(yù)后取決于受侵犯器官的情況。