腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結節(jié)性硬化。

　　腎錯構瘤的診斷依據(jù)

　　1.上述癥狀和體征;

　　2.尿路造影示占位性病變;

　　3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強回聲的腫塊。

　　4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

　　5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁。

　　腎錯構瘤容易與這些疾病混淆

　　1.腎細胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質(zhì)期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清的實質(zhì)性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質(zhì)。增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質(zhì)。

　　2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進行性增大的腹部腫塊，但多發(fā)生于兒童。病情進展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn)，超聲檢查呈細小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)的圓形無回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大，腎實質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　4.腹腔內(nèi)實質(zhì)臟器破裂 表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、反跳痛及腹肌緊張，因嚴重出血而導致休克，易與腎錯構瘤自發(fā)破裂出血相混淆。但出血前已有原發(fā)臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動常為破裂出血的誘因。無血尿表現(xiàn)，IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。