川崎?。↘awasakidiseaes）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。川崎病的具體病因尚不明確，但暴發(fā)性和流行性的特點(diǎn)意味著可能是感染性疾病?；颊呖赡苡羞z傳傾向。

全身性感染導(dǎo)致全身性炎癥反應(yīng)，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神經(jīng)和淋巴系統(tǒng)的炎癥反應(yīng)?？尚纬蓜用}瘤，炎癥還可繼發(fā)進(jìn)展性的動脈狹窄。

小兒川崎病是發(fā)達(dá)國家中獲得性心臟病最常見的病因。在日本，每90個5歲以下小兒中，即有一個患有川崎病。在美國大陸，每1000位5歲以下小兒中，即有1位患病。亞裔、有陽性家族史和5歲以下小兒為該病的好發(fā)人群。

臨床典型表現(xiàn)多為5歲以下兒童突然發(fā)病，癥狀有發(fā)熱以及以下 5 種癥狀中的 4 種，包括：結(jié)膜充血但不累計(jì)角膜緣；喉嚨，舌頭和嘴唇紅斑，可見嘴唇脫皮；各種各樣的皮疹，腹股溝處最多見，且伴有脫屑；四肢紅斑和腫脹；頸部淋巴結(jié)腫大。其他非特異性癥狀包括：過度煩躁、拒絕負(fù)重、嘔吐、腹瀉。急性川崎病很少導(dǎo)致死亡，多見于漏診或遲診。

超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)心包積液、冠狀動脈失去正常的漸細(xì)性結(jié)構(gòu)、冠狀動脈瘤、左心功能下降以及二尖瓣關(guān)閉不全。胸片示冠狀動脈瘤鈣化，CTA對小的冠脈擴(kuò)張、動脈瘤和狹窄的敏感性和特異性最佳。

所有患者一旦確診后，均應(yīng)盡快靜脈注射免疫球蛋白，并口服大劑量阿司匹林。在最初10天內(nèi)靜脈注射免疫球蛋白，可以減少并發(fā)冠脈疾病的風(fēng)險(xiǎn)，并改善心肌功能。對于已發(fā)生冠脈異常的患者，需持續(xù)長期使用低劑量阿司匹林。對已有嚴(yán)重冠脈病變的患者，可采用氯吡格雷和 / 或抗凝治療。對于難治性病例，可加用強(qiáng)的松龍。

大多數(shù)川崎病患兒對免疫球蛋白治療有反應(yīng)，起始發(fā)熱后4到6周且尚未產(chǎn)生冠脈異常的患兒預(yù)后較好。嚴(yán)重情況下可有血栓性冠狀動脈閉塞和心肌梗死，這時需要介入或搭橋治療，極其危重患者可能需要心臟移植。

小兒川崎病在臨床上主要對發(fā)熱超過3天已上的兒童，如果發(fā)現(xiàn)孩子有皮疹、眼結(jié)膜充血，口唇櫻紅，干裂，舌頭呈楊梅狀，手指及腳趾腫脹，脫皮，要提高警惕，建議去醫(yī)院檢查血象，C反應(yīng)蛋白，血沉、心臟彩超看看冠狀動脈有沒有擴(kuò)張，以便及時發(fā)現(xiàn)病情有利于提高診斷和及時治療。