高燒不退且肝脾腫大，查出噬血細(xì)胞綜合癥是啥?。?/h3>
2025-03-11 11:50
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我從上個(gè)星期開始就一直高燒不退，最高溫度達(dá)到了39度，去醫(yī)院檢查醫(yī)生說(shuō)我肝脾腫大，是噬血細(xì)胞綜合癥，這是什么病啊，有什么方法可以治療好的，希望得到解答
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回答3
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陸澤生 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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噬血細(xì)胞綜合癥是一種嚴(yán)重的免疫調(diào)節(jié)異常疾病，會(huì)導(dǎo)致發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，包括遺傳因素、感染、免疫性疾病等。治療方法多樣，包括藥物治療、免疫治療等。 1.發(fā)病機(jī)制： 遺傳因素：部分患者存在基因缺陷，影響免疫系統(tǒng)的正常功能。 感染因素：病毒、細(xì)菌、寄生蟲等感染可能觸發(fā)該病癥。 免疫性疾病：如風(fēng)濕性疾病，可引發(fā)免疫紊亂導(dǎo)致發(fā)病。 惡性腫瘤：某些血液系統(tǒng)惡性腫瘤可伴發(fā)噬血細(xì)胞綜合癥。 藥物因素：某些藥物可能影響免疫功能，誘發(fā)本病。 2.治療方法： 藥物治療：常用藥物有地塞米松、依托泊苷、環(huán)孢素等。 免疫治療：如使用丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫功能。 造血干細(xì)胞移植：對(duì)于病情嚴(yán)重或藥物治療效果不佳的患者適用。 支持治療：包括輸血、抗感染等，以維持患者生命體征穩(wěn)定。 去除誘因：如積極治療原發(fā)感染、控制免疫性疾病等。 噬血細(xì)胞綜合癥較為復(fù)雜，治療需綜合考慮多種因素?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，遵循醫(yī)囑，以提高治療效果和生活質(zhì)量。
2025-03-12 03:06
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回答2
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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你好，目前對(duì)于此癥的治療還并沒(méi)有太特效的藥物的。可以使用一些細(xì)胞毒藥物、免疫治療或是干細(xì)胞移植手術(shù)等。
2016-01-11 14:35
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回答1
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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你好，原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外，目前尚無(wú)特效治療，根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植.繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索，治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重.家族性噬血細(xì)胞綜合征 a.化學(xué)療法：常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物，如長(zhǎng)青花堿或長(zhǎng)春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用.
2016-01-11 12:40
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。 查看全文»
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