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性病
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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

2013-06-17 17:36:04      家庭醫(yī)生在線

7個月男嬰,患兒面色蒼白4個月,皮膚散在皮疹50余天來診。在檢查中得知PE:全身散在紅色皮疹,全身淺表淋巴結未捫及,雙肺呼吸音粗,肝肋下4CM,脾肋下3CM。CPA示兩肺間質性病變。(此類病例建議采用胸片影像和CT影像檢查,可較快查出病因)

肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一類相對罕見的肺臟疾病,通常在青年人發(fā)病,與吸煙密切相關,大多表現(xiàn)為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征,形成雙肺多發(fā)的細支氣管旁間質結節(jié)和囊腔。

PLCH的發(fā)病與煙草暴露密切相關,絕大多數(shù)(90%-100%)的PLCH患者都有吸煙史,特別是吸煙大于20包年者。過去認為男性發(fā)病率高于女性,近年的研究發(fā)現(xiàn),PLCH在男女之間的發(fā)病率并沒有明顯的差異,這種差異可能與女性吸煙者人數(shù)上升有關。多數(shù)PLCH患者是重度吸煙者,但吸煙史較短的患者也可以發(fā)生PLCH。戒煙后PLCH患者的胸部影像可以好轉,終末期PLCH接受肺移植的患者,如果繼續(xù)吸煙,PLCH可能再發(fā)。盡管PLCH發(fā)病與煙草暴露有關,吸煙量與PLCH疾病的嚴重程度沒有相關性。個案報道,PLCH在淋巴瘤放療和(或)化療后也可以發(fā)病。絕大多數(shù)PLCH是散發(fā)病例,也有個別LCH家族病例的報道,其發(fā)病與基因的相關性,尚不清楚。目前沒有證據(jù)表明職業(yè)或地理因素與PLCH發(fā)病有關。除煙草外,病毒等外源性物質在PLCH的發(fā)病中有無作用,目前尚不明確。

(責任編輯:徐惠珍 )

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