原發(fā)性肺動脈高壓綜合癥（primarypulmonaryhypertension）是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩暈（41%），水腫（37%），暈厥（36%），心悸（33%）。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進(jìn)一步了解。診斷和治療也比過去有了進(jìn)步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報(bào)道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動脈高壓”才得以診斷。那么，此病該如何預(yù)防呢？

預(yù)后：

肺動脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后較差從確診時起生存時間不到3年。然而也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長期存活的報(bào)道而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少，無法對生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰除非行移植術(shù)

預(yù)防：

1、積極預(yù)防慢性阻塞性肺部疾病是預(yù)防肺動脈高壓的關(guān)鍵要消除不良的生活習(xí)慣，如戒煙、改善生活環(huán)境的空氣質(zhì)量防治呼吸系統(tǒng)的疾病積極參加體育鍛煉增強(qiáng)身體素質(zhì)提高防御疾病的能力

2、對慢性肺部疾病要積極預(yù)防和及時治療，防止轉(zhuǎn)為慢性遷延性疾病。