先天性心臟病簡(jiǎn)稱(chēng)先心病，是兒童常見(jiàn)的先天畸形之一。據(jù)推測(cè)可能由于胎兒在3月內(nèi)，特別是3—8周時(shí)，母體感染風(fēng)疹病毒、父母吸煙、遺傳等因素有關(guān)。常見(jiàn)的先心病有房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄和法樂(lè)氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位等。臨床上根據(jù)患者有無(wú)紫紺分為紫紺型先心病和非紫紺型先心病兩大類(lèi)。紫紺型先心病以法樂(lè)氏四聯(lián)癥最多見(jiàn)，非紫紺型先心病以房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉非常見(jiàn)。但非紫紺型先心病發(fā)展到后期亦可出現(xiàn)紫紺。

大約有1/2的先心病患兒因嚴(yán)重心臟畸形出生后一年內(nèi)死亡。存活者反復(fù)呼吸道感染，甚至肺炎、心衰、胸悶、乏力，不喜活動(dòng)，發(fā)育遲緩，蹲踞（患兒走路時(shí)，走一段時(shí)間就蹲下來(lái)兩膝緊貼胸部休息片刻）。病情進(jìn)一步發(fā)展，特別是那些青紫型先心病小兒，手指甲、口唇及面頰部都呈暗紫色，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“紫紺”或“青紫”，杵狀指趾（因長(zhǎng)期慢性缺氧，手或足趾末端軟組織增生肥大，呈鼓槌狀）。輕者早期也可無(wú)癥狀，但心前區(qū)雜音的存在將影響患兒的升學(xué)及就業(yè)。若不治療，最終將會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，心臟擴(kuò)大，心力衰竭，有的并發(fā)內(nèi)膜炎、栓塞、出血、高血壓，危及生命，給家庭帶來(lái)精神、經(jīng)濟(jì)上沉重的負(fù)擔(dān)。

先心病一旦診斷明確后，應(yīng)積極手術(shù)治療。

什么時(shí)候手術(shù)比較合適呢？這需要根據(jù)患兒的病情來(lái)確定。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損的情況，其手術(shù)時(shí)間要視缺損的大小而定。若是缺損大，分流量大，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等并癥者，應(yīng)及早手術(shù)，手術(shù)可在嬰兒期（1歲以?xún)?nèi)）進(jìn)行。對(duì)青紫型先心病中有法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等病情的患兒也應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。若患兒病情不很?chē)?yán)重，有青紫，但不影響生活的，可以在2歲后手術(shù)。對(duì)嚴(yán)重心血管畸型的患兒，應(yīng)按不同情況盡早爭(zhēng)取手術(shù)。對(duì)病情不太嚴(yán)重能夠正常生活的患兒，最好也能在學(xué)齡前做手術(shù)，這樣可以不妨礙患兒入學(xué)后的生活和學(xué)習(xí)。

某些患兒因家長(zhǎng)疏忽，延遲求醫(yī)，使病情已達(dá)晚期，或失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或并發(fā)心肺功能不全，會(huì)增加手術(shù)危險(xiǎn)性。為此，我們提醒家長(zhǎng)：（1）患兒如有上述癥狀，盡早去醫(yī)院檢查，明確心臟畸形性質(zhì)、程度，決定手術(shù)合適的年齡，以免貽誤病情。（2）對(duì)有心臟雜音但無(wú)嚴(yán)重癥狀的兒童，也不能疏忽大意，應(yīng)定期進(jìn)行體格檢查，包括拍胸片，做心電圖，了解雜音的變化和心肺負(fù)荷的情況。必要時(shí)考慮手術(shù)，預(yù)防心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。（3）對(duì)于因年齡或其他因素需要等待手術(shù)的患兒，要注意預(yù)防感冒，如有長(zhǎng)時(shí)間發(fā)熱不退癥狀，要及早診治。（4）避免劇烈體育活動(dòng)，以免加重心肺負(fù)擔(dān)。