由于特發(fā)性肺動脈高壓進展迅速，預(yù)后較差，如果不能及時診斷、積極干預(yù)，患者一般會在癥狀出現(xiàn)后2～3年內(nèi)死亡。因此，對于特發(fā)性肺動脈高壓患者來說，在基礎(chǔ)狀態(tài)下評估以下參數(shù)，可能對預(yù)后具有一定的評估價值。

心力衰竭分級級數(shù)高；6分鐘步行距離短；合并心包積液；平均右房壓高；心指數(shù)低；平均肺動脈壓力高；多普勒超聲心動圖檢測出的右室Tei指數(shù)高；心肺聯(lián)合運動試驗顯示最大氧耗量降低和運動峰值時收縮壓及舒張壓降低；心電圖發(fā)現(xiàn)的Ⅱ?qū)?lián)P波振幅增高；V1導(dǎo)聯(lián)呈qR型，以及符合世界衛(wèi)生組織定義的右室肥大標(biāo)準(zhǔn)的，都提示為預(yù)后效果差。

另外，患特發(fā)性肺動脈高壓的兒童，由于診斷年齡小，也可能提示預(yù)后差；接受依前列醇治療的肺動脈高壓患者，治療時間大于3個月后，心力衰竭分級仍為Ⅲ級或Ⅳ級，也可能提示預(yù)后差。

但即使預(yù)后效果較差，患者也不必為此擔(dān)心。由于近年來肺動脈高壓發(fā)病機制研究的有了重大進展和治療的新突破。新型治療藥物的誕生改變了特發(fā)性肺動脈高壓的進程，患者的預(yù)后也會明顯改善。據(jù)有關(guān)報道顯示，沒有右室功能不全血流動力學(xué)證據(jù)的特發(fā)性肺動脈高壓可以存活10~15年。因此，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，特發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后仍將進一步改觀甚至可以完全攻克這一難題。