房間隔缺損 是一種常見的先天性心臟病，包括繼發(fā)孔型房間隔缺損、單心房和部分房室管畸形。通常所說房間隔缺損是指繼發(fā)孔型，女多于男。繼發(fā)孔型房間隔缺損是胚胎時期原發(fā)房間隔吸收過多，或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙所致。其數目、大小、形狀和位置各有不同，分四種類型：①中央型缺損。約占75%，周圍有良好的邊緣。②上腔型或靜脈竇型缺損。約占4%～5%，位于卵圓孔上方，緊靠上腔靜脈入口處，幾乎都伴有部分或全部右肺靜脈異位引流。③下腔型缺損。約占10%，位置低，下緣缺如，與下腔靜脈入口沒有明確分界。④混合型。是指兼有上述兩種以上類型缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損可伴有肺動脈瓣狹窄、右肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄和永存左上腔靜脈等。

【診斷】

1、癥狀 出現較晚，表現為易患呼吸道感染及勞累后心慌、氣短等。

2、體征 胸骨左緣第2～3肋間有Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，有的伴細震顫。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進和固定性分裂。分流量大時在三尖瓣區(qū)可聽到舒張早期隆隆樣雜音。部分嚴重肺動脈高壓患者可出現杵狀指、趾。

3、輔助檢查

①x線檢查 有右心房、右心室和肺門擴大，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈結小。

②心電圖 p波增高，充血，主動脈結小。

③心電圖 波增高，電軸右偏，不完全右束支傳導阻滯，右心室肥厚或伴勞損。#二維超聲心動圖。示右心房和右心室腔擴大，房間隔中上部回聲失落，并可測量房缺大小。部分小缺損和位置偏后的缺損，超聲波不易顯示時，外周靜脈注射過氧化氫超聲心內造影，可顯示心房水平右向左分流或左向右分流負性顯影。彩色多普勒顯示紅色血流越過房間隔缺損進入右房。并可計算分流量大小和雙向分流情況。

④右心導管檢查 心房內平均血氧含量高出上腔靜脈或上、下腔靜脈平均血氧含量的1.9容積%，或者心房內平均血氧飽和度高出上腔靜脈或上、下腔靜脈平均血氧飽和度的9%，即可診斷心房水平有左向右分流，絕大多數病例已不需右心導管檢查，對伴嚴重肺動脈高壓患者，通過左心導管測量肺動脈壓力和全肺血管阻力，對判斷手術適應證和預測手術效果有重要意義。

【治療】

1、手術適應證 有臨床癥狀，心電圖和x線胸片有改變，心房水平左向右分流量占肺循環(huán)量的20%以上應予手術。因房間隔缺損自行愈合的機會極少，對有明確分流，診斷明確的兒童病例，即使無癥狀，亦主張手術治療，以免遠期并發(fā)癥的發(fā)生。最佳手術年齡為學齡前，病情重者應提前手術，成年患者年齡可不受限制。手術死亡率在1%以下。

2、手術禁忌證 凡有肺動脈高壓伴右向左分流、肺循環(huán)阻力>8woodu者禁忌手術。

3、手術方式

①手術在全身麻醉、體外循環(huán)下進行。巨大缺損需用補片修補。小的中央型缺損亦可直接縫合修補。

②修補上腔型缺損時，要防止上腔靜脈入口狹窄和異位引流的肺靜脈口狹窄，必要時用補片或轉移右心耳來擴大腔靜脈入口處。

③修補下腔型缺損時要防止下腔靜脈入口狹窄，必要時用補片修補。還要防止把下腔靜脈瓣誤作缺損下緣，而將下腔靜脈和冠狀竇口縫入左心房。有關房間隔缺損手術入路，除胸骨正中外，現在多采用右腋下小切口，后者又稱美容切口。小切口缺點是主動脈位置較深，遇到動脈導管未閉等合并畸形時處理困難。單純房間隔缺損，在體外循環(huán)下，不阻斷主動脈修補也有報道，減少了降、復溫時間，心臟無缺血再灌注影響是其優(yōu)點，但要高度警惕氣栓的發(fā)生。房間隔缺損應用導管介入栓堵術，國內亦積累了一定經驗，要注意適應證選擇。