在紫紺型先心病中最常見（占70-75%），為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類似，在護(hù)理和飲食預(yù)防方面，專家做如下說明：

該病為先天性心血管畸形，目前暫無有效預(yù)防辦法。

在孕前戒除不良生活習(xí)慣及其配偶如嗜煙、酗酒，孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血，積極做好產(chǎn)前檢查工作預(yù)防感冒應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)，對高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測等。

肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，由于右心室流出道發(fā)育不良，心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動(dòng)脈起源部之下方，大小類似主動(dòng)脈瓣口，為室上嵴下型。主動(dòng)脈騎跨為一相對畸形，隨著主動(dòng)脈發(fā)育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動(dòng)脈口狹窄的代償性結(jié)果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20-25%有右位主動(dòng)脈弓，約15%伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯(lián)癥。其臨床表現(xiàn)類似法樂氏四聯(lián)癥，本病尚可與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，雙側(cè)上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。

1、 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后的康復(fù)期宜加強(qiáng)營養(yǎng)，給予高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食；鼓勵(lì)多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物，保持大便通暢，以減輕心臟負(fù)荷。

2、咸食品攝入應(yīng)根據(jù)其心功能狀況給予適當(dāng)限制，早期忌喝酒，不要暴飲暴食。如手術(shù)正常，并無后遺癥發(fā)生，一般先天性心臟病手術(shù)后6個(gè)月可給予低鹽飲食；口服地高辛或利尿劑。

3、 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后的鈣劑的補(bǔ)充很重要，鈣是維持心臟功能的很重要的電解質(zhì)。含鈣高的食物有桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚類等。