克山?。↘eshandisease，KD）是一種原因不明的心肌病，亦稱地方性心肌病（endemiccardiomyopathy，ECD），始見于我國黑龍江省克山縣，故命名為克山病20世紀(jì)5060年代，病區(qū)年發(fā)病率超過50/10萬，病死率達(dá)98%，對(duì)病區(qū)人民生命與健康造成極大的威脅。目前年發(fā)病率已降至0.07/10萬以下，發(fā)病類型由以急型亞急型為多，轉(zhuǎn)為以潛在型和慢型為主本病主要病理改變是心肌實(shí)質(zhì)變性、壞死和纖維化，最終導(dǎo)致心臟收縮與舒張功能衰竭鶒。大量流行病學(xué)、病理解剖學(xué)臨床防治及實(shí)驗(yàn)室研究結(jié)果表明，本病是一種獨(dú)立的地方性心肌病。

克山病的病因目前尚不清楚健康搜索，有關(guān)的病因?qū)W說多達(dá)10余種，根據(jù)大量的現(xiàn)場調(diào)查和實(shí)驗(yàn)分析，多數(shù)學(xué)說已被淘汰，當(dāng)前克山病病因研究集中在生物地球化學(xué)病因和生物病因兩大方面。那么如何診斷克山病呢？

心電圖檢查最常見

因?yàn)榭松讲】捎卸喾N心電圖改變，以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。如何心骯損害，可見ST段上升或壓低，此與心外膜或心內(nèi)膜下心肌受損有關(guān)，多見于急型。少數(shù)可在肢聯(lián)或心前導(dǎo)聯(lián)見到類心似肌梗塞的QS波或Qr波，此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外，T波低平、雙相或倒置，QT間期延長、低電壓等亦常見。常見的有室性過早搏動(dòng)、心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)等。傳導(dǎo)障礙如右束支傳導(dǎo)阻滯、左束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯均可見到。

X線檢查可見心臟擴(kuò)大

克山病患者X線檢查可見心臟擴(kuò)大，以慢型及亞急型最明顯多為普遍性中度以上擴(kuò)大。急型呈普遍性輕至中度擴(kuò)大，亦有少數(shù)心臟不擴(kuò)大。擴(kuò)大的心臟橫徑下移，心臟呈三角形無力狀，搏動(dòng)減弱或消失，稱之為肌源性擴(kuò)張；而兒童患者心臟常呈球形擴(kuò)大。肺血管多呈靜脈性淤血或混合性充血，早期可見上部肺血管影增多、增寬，急型者尚可見肺血管邊緣模糊、肺門增大和肺野云霧狀陰影等肺靜脈高壓之表現(xiàn)。有時(shí)可見肺栓塞鶒的表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖常表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病樣改變

超聲心動(dòng)圖常表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病樣改變，慢型及亞急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性擴(kuò)大，左右心室流出道增寬，心室壁薄，心室彌漫性活動(dòng)減弱健康搜索并有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙，左室射血分?jǐn)?shù)降低有時(shí)可見到附壁血栓。急型者左心室腔擴(kuò)大多見。多普勒超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)49.2%的病人有二尖瓣關(guān)閉不全健康搜索三尖瓣關(guān)閉鶒不全亦常見，心力衰竭治愈后瓣膜關(guān)閉不全可減輕，甚至消失。

血液檢查，急型和亞急型患者白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞可增高，血沉可增快。急型重癥者血清谷草轉(zhuǎn)氨酶（SGOT）、肌酸磷酸激酶（CPK）和其同工酶、乳酸脫氫酶（LDH）及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發(fā)病后數(shù)小時(shí)上升，1～3天達(dá)高峰，1～2周后漸恢復(fù)正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體制備成功，此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見白蛋白偏代，球蛋白增高，血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。除此之外，還可以進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活體組織檢查等。