各類(lèi)肺動(dòng)脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風(fēng)疹病毒感染時(shí)三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的魚(yú)嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。

本病是常見(jiàn)的先天性心臟病的一種，是由于胚胎期發(fā)育異常所致，但也可能存在繼發(fā)性的肺動(dòng)脈口狹窄，則是由于其它疾病所引起，如胎兒宮內(nèi)感染也可以引起本病。本病的病理生理改變?nèi)缦拢?/p>

一、病因

各類(lèi)肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。

二、病理改變

肺動(dòng)脈瓣狹窄：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚(yú)嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處，常留有一個(gè)略隆起的脊？，大多數(shù)病例三個(gè)瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動(dòng)脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。

脈動(dòng)脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴(kuò)大，?？裳由熘磷蠓蝿?dòng)脈，肺動(dòng)脈總干明顯大于主動(dòng)脈。

漏斗部狹窄 呈現(xiàn)兩個(gè)類(lèi)型：第一類(lèi)為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個(gè)室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個(gè)心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個(gè)狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類(lèi)隔膜型狹窄常與動(dòng)脈瓣膜狹窄同時(shí)共存，稱為混合型狹窄。第二類(lèi)為管道型狹窄，主要表現(xiàn)為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個(gè)較長(zhǎng)的狹窄心腔通道，這類(lèi)型狹窄常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良，故無(wú)肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大。

三、生理改變

不論那種類(lèi)型的肺動(dòng)脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內(nèi)壓力增高，增高幅度與肺動(dòng)脈口狹窄程度成正比。肺動(dòng)脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆?，因而右室腔與肺動(dòng)脈內(nèi)存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動(dòng)脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下屬于輕度肺動(dòng)脈口狹窄，則對(duì)右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa（40～100mmHg）之間屬于中等度肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，右室排血開(kāi)始受到影響，尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kPa（100mmHg）以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時(shí)，右心室排血量亦見(jiàn)減少，右室負(fù)荷明顯增加。長(zhǎng)而久之，將促使右心室肥大，以致右室心肌勞損，右心室腔擴(kuò)大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，繼而右心房壓力增高、右心房肥大，當(dāng)右心房壓力高于左心房壓力時(shí)，在伴有房間隔卵圓窩未閉時(shí)，即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現(xiàn)中央性紫紺，長(zhǎng)期右心室負(fù)荷增加，最終可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。