先天性心臟?。ê?jiǎn)稱(chēng)先心病）的發(fā)病率較高，約占出生嬰兒的8‰-12‰。我國(guó)一年出生的嬰兒大約有15萬(wàn)例。根據(jù)最新的資料統(tǒng)計(jì)，新生兒自然死亡的首要病因是先心病。有的新生兒患有復(fù)雜的先天性心臟畸形，比如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（兩根大動(dòng)脈長(zhǎng)反了，應(yīng)該與右心室聯(lián)接的肺動(dòng)脈聯(lián)接到了左心室；應(yīng)該與左心室聯(lián)接的主動(dòng)脈聯(lián)接到了右心室），這種病是比較常見(jiàn)心臟復(fù)雜畸形，必須在出生后兩個(gè)星期之內(nèi)做一次非常大的手術(shù)，把兩個(gè)動(dòng)脈換回來(lái)。如果錯(cuò)過(guò)了這個(gè)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，小孩就只有等待死亡了。因而先心病的早期診斷及治療非常重要，復(fù)雜的先天性疾病尤其如此。目前中國(guó)的先天性心臟病患兒中約有1/3得不到及時(shí)治療，活不到他的第一個(gè)生日。

我國(guó)目前能夠治療復(fù)雜小嬰兒先心病的醫(yī)院比較少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、廣州等，北京有兒童醫(yī)院、阜外醫(yī)院及安貞醫(yī)院等；上海有兒童醫(yī)療中心 及兒科醫(yī)院等；廣州有心血管疾病研究等。因此，我們應(yīng)該提高對(duì)先天性心臟病的重視程度，尤其是要重視治療低年齡、低體重嬰兒的復(fù)雜先天性心臟畸形。在這方面，我國(guó)與發(fā)達(dá)國(guó)家還有一定的差距。從數(shù)量上講，美國(guó)一年要做30萬(wàn)例左右的心臟病手術(shù)，我國(guó)僅有5萬(wàn)例左右。這5萬(wàn)例還包括成人的后天性心臟病，比如冠心病等，兒童的先天性心臟病手術(shù)約占50%，每年只有約2.5萬(wàn)例左右，這與有15萬(wàn)例出生的先天性心臟病患兒相比較，還有很大的不足。除了治療先天性心臟病的醫(yī)院和中心不夠外，我國(guó)還存在一個(gè)醫(yī)療費(fèi)用負(fù)擔(dān)過(guò)重問(wèn)題。一部分患兒的家庭負(fù)擔(dān)不起治療費(fèi)用。一個(gè)普通的心臟病患兒，如室間隔缺損、房間隔缺損等，治療費(fèi)用大約是兩到三萬(wàn)，而復(fù)雜畸形治療費(fèi)用可能達(dá)到五萬(wàn)甚至十余萬(wàn)。很大一部分家庭負(fù)擔(dān)不起這么一大筆費(fèi)用。所以，我們呼吁社會(huì)上的一些企業(yè)、單位等做一些公益事業(yè)，贊助一下這樣的孩子。其結(jié)果是患兒本身最受益，社會(huì)影響也會(huì)非常大，對(duì)企業(yè)的知名度、影響也是非常好的。治療一位心室間隔缺損的孩子，順利的話(huà)需要兩萬(wàn)五到三萬(wàn)元，如果企業(yè)能夠贊助十萬(wàn)到二十萬(wàn)元，就會(huì)有五六個(gè)孩子得到及時(shí)的治療。雖然現(xiàn)在每年都有一些企業(yè)、公司甚至個(gè)人出錢(qián)贊助那些沒(méi)有能力為先心病孩子治病的家庭，但是數(shù)量相對(duì)較少。長(zhǎng)春有一家韓國(guó)人開(kāi)辦的“Papa`S”快餐公司，已經(jīng)出資贊助了20例先天性心臟病患兒的大部分治療費(fèi)用。為使更多的先心病患兒得到及時(shí)的治療，這家公司只贊助一個(gè)先心病患兒全部治療費(fèi)用的2/3，其於1/3有患兒家屬自行解決。最近一個(gè)復(fù)雜先心病小嬰兒在北京兒童醫(yī)院接受了“一個(gè)半心室修復(fù)”的手術(shù)（這個(gè)孩子的右心室發(fā)育不良，不能夠滿(mǎn)足他的心臟功能，把他本來(lái)到右心室的一部分血改路，直接到肺動(dòng)脈，另外一部分還要經(jīng)過(guò)右心室），共花費(fèi)了6萬(wàn)多元，“PapaS”快餐公司擔(dān)負(fù)了4萬(wàn)多元，先該患兒已康復(fù)出院。現(xiàn)在國(guó)內(nèi)10歲以?xún)?nèi)等待治療的先天性心臟病患兒大約在100萬(wàn)左右，其中一大部分是由于家庭經(jīng)濟(jì)原因，還有一部分是不知道這種病應(yīng)該早期治療。大城市基本上沒(méi)有這種情況，但是在一些遠(yuǎn)離大城市的邊遠(yuǎn)地區(qū)還有這種情況，認(rèn)為孩子再大一點(diǎn)治療，實(shí)際上已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了最佳的手術(shù)時(shí)期。

發(fā)展方向

國(guó)內(nèi)的治療水平與國(guó)外還有一定的差距。主要表現(xiàn)在小嬰兒、新生兒復(fù)雜先天性心臟病的成功率上。比如必須在新生兒期治療的疾病，我國(guó)的治療水平與發(fā)達(dá)國(guó)家還有很大的差距。如前面提到的患大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的嬰兒，如果在出生1個(gè)月之內(nèi)不治療的話(huà)，死亡率達(dá)50%，如果1年之內(nèi)不治療的話(huà)，死亡率高達(dá)80%。在美國(guó)，這樣病例的手術(shù)成功率達(dá)到95%（做了100個(gè)孩子，到了第三年的時(shí)候，有95個(gè)孩子在正常地活著），孩子一般的情況下能活到3年或5年以后就沒(méi)有太大的問(wèn)題了，生活也會(huì)象其他的孩子一樣?？墒沁@種病例的孩子在我國(guó)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒(méi)有達(dá)到一個(gè)這樣好的水平。我國(guó)在治療年齡小、體重小、畸形復(fù)雜的先天性心臟病孩子還有很大的差距。

心臟外科是近年來(lái)發(fā)展較快的一門(mén)學(xué)科，目前國(guó)內(nèi)有些醫(yī)務(wù)工作者沒(méi)有及時(shí)跟得上這個(gè)發(fā)展趨勢(shì)，所以不太了解心臟外科現(xiàn)在的水平，不太知道有些病必須在小的時(shí)候治療，比如心室間隔缺損、房間隔缺損。10年前的教科書(shū)上講的是等孩子大一點(diǎn)，到孩子5歲的時(shí)候再治療。實(shí)際上，當(dāng)時(shí)的情況是在2歲以下治療這個(gè)病死亡率非常高?？墒乾F(xiàn)在水平不一樣了，現(xiàn)在心室間隔缺損，最佳的年齡階段是在2歲左右，最晚不能過(guò)3歲。如果再晚了，孩子的成活率就會(huì)受到影響。這種病現(xiàn)在一般在1歲之內(nèi)做手術(shù)最好?？墒悄壳霸诒本﹥和t(yī)院門(mén)診還經(jīng)常看到年齡較大的先心病小孩來(lái)到醫(yī)院，已經(jīng)有非常嚴(yán)重的，甚至已經(jīng)失去了手術(shù)時(shí)機(jī)。我們的醫(yī)生會(huì)問(wèn)：“為什么這么晚才來(lái)？” “當(dāng)?shù)蒯t(yī)院大夫說(shuō)要等到孩子年齡大一點(diǎn)再做，孩子太小做不了。” 小孩家屬回答。實(shí)際上，情況不是這樣。希望人們對(duì)心臟外科的發(fā)展有所了解，能夠使更多的先心病小孩得到及時(shí)的治療。

病因

目前，先天性心臟病嬰兒的病因還不甚明確，但是有幾點(diǎn)是比較明確的：

1、病毒的作用。在心臟胚胎發(fā)育早期，尤其是媽媽妊娠1個(gè)月內(nèi)（這時(shí)是胎兒心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)候），如果媽媽有感冒或感染了病毒，肯定會(huì)影響胎兒的心臟發(fā)育。

2、藥物的作用。在心臟胚胎發(fā)育早期，媽媽服用了某些藥物，也會(huì)影響胎兒的心臟發(fā)育。

3、基因的作用以及不確定的遺傳傾向。

預(yù)防

1、媽媽在妊娠早期避免感冒，如注意保溫，少到公共場(chǎng)所，尤其是少逛大商廈。據(jù)檢測(cè)，密封較好的大商廈的空氣質(zhì)量是非常差的，這是預(yù)防先天性心臟病的一個(gè)重要的措施。

2、在心臟發(fā)育接近完善時(shí)，大約是在妊娠2個(gè)月的時(shí)候，做彩超查一下小孩心臟的發(fā)育情況。如果條件比較好的話(huà)，應(yīng)該能看出小孩心臟的發(fā)育情況。如果小孩的心臟有心臟畸形而且比較復(fù)雜，比如左心室發(fā)育不良綜合癥等目前還沒(méi)有好的治療方法的先心病，媽媽就要考慮舍去這個(gè)胎兒。但是超聲波胎兒心臟發(fā)育情況水平要求比較高，這與醫(yī)院的設(shè)備、醫(yī)生的個(gè)人水平都有關(guān)。

3、有人認(rèn)為孩子先天性心臟病與超聲波、周?chē)派湫晕锏扔嘘P(guān)系，但是，這些說(shuō)法還沒(méi)有得到確切的證明。

4、家庭裝修造成的空氣污染對(duì)心臟發(fā)育的影響不確切，但是肯定是不好的。它可能不會(huì)影響小孩的心臟發(fā)育，但可能會(huì)影響小孩其它方面的發(fā)育。我們?cè)谘b修后感覺(jué)到的一些特殊氣味及刺激（比如對(duì)角膜的刺激：眼睛發(fā)澀、發(fā)干；對(duì)呼吸道的刺激：喉嚨發(fā)癢、干咳等），都是有毒性的氣體（如甲醛等）造成的，這些有毒的氣體可能會(huì)影響胎兒的發(fā)育。

5、父母飲酒、抽煙都會(huì)影響胎兒的發(fā)育。

6、一些藥物也是要避免的，比如一些抗菌素等。

7、有的胎兒發(fā)育不好，不健全的話(huà)，有時(shí)會(huì)有反應(yīng)，比如有些媽媽流產(chǎn)等，這些原因一部分由于

母體的不適應(yīng)，一部分是由于胎兒本身發(fā)育的不正常。有的媽媽為了保胎，用一些藥物，這些藥物會(huì)對(duì)胎兒發(fā)育產(chǎn)生一定的影響。

8、寶寶嘴唇發(fā)紫。胎兒出生后，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心室間隔缺損、心房間隔缺損等，如果不太嚴(yán)重，就沒(méi)有特別表現(xiàn)，會(huì)與其它的孩子一樣。但如果是缺損比較大，導(dǎo)管比較粗，小孩容易表現(xiàn)為：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再?lài)?yán)重就容易造成心衰，這樣的小孩應(yīng)該早做手術(shù)，如果癥狀不是很明顯的話(huà)，可以等到1歲左右再動(dòng)手術(shù)。如果小孩出生時(shí)患有嚴(yán)重的先天性心臟病，他的嘴唇可能是暗紫色的，尤其在小孩哭鬧時(shí)嘴唇發(fā)紫會(huì)更加嚴(yán)重甚至全身發(fā)紫。有的爸爸媽媽認(rèn)為孩子嘴唇發(fā)紫是因?yàn)楸锏模蛘咭詾樾『⒌淖齑筋伾褪沁@樣，這樣的疏忽可能會(huì)使您的寶寶錯(cuò)失了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。

四個(gè)小孔搞定先心病

先心病的外科手術(shù)治療是最常用的治療方法，其切口位于胸部正中，優(yōu)點(diǎn)是顯露心臟病變方便，操作也簡(jiǎn)單，缺點(diǎn)是易發(fā)生胸骨畸形，形成蜈蚣樣的皮膚疤痕，給患兒，特別是女性患者的美觀(guān)、社交與心理帶來(lái)嚴(yán)重的不良影響。

先心病的外科手術(shù)治療是最常用的治療方法，其切口位于胸部正中，優(yōu)點(diǎn)是顯露心臟病變方便，操作也簡(jiǎn)單，缺點(diǎn)是易發(fā)生胸骨畸形，形成蜈蚣樣的皮膚疤痕，給患兒，特別是女性患者的美觀(guān)、社交與心理帶來(lái)嚴(yán)重的不良影響。

當(dāng)前，臨床上廣為開(kāi)展的是運(yùn)用胸腔鏡手術(shù)的微創(chuàng)技術(shù)，它將有些先心病手術(shù)化繁為簡(jiǎn)。術(shù)者只需在病人的胸壁上打4個(gè)小孔，在電視的監(jiān)視下，將專(zhuān)用器械經(jīng)小孔送至病變部位，完成操作。這項(xiàng)技術(shù)能極大地減輕手術(shù)創(chuàng)傷，不留疤痕，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間大大縮短，使更多的先心病兒獲得早期手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。此項(xiàng)技術(shù)主要應(yīng)用于房、室間隔的缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、簡(jiǎn)單的換瓣膜等手術(shù)。