1型糖尿病性酮癥起于1型糖尿病，1型糖尿病導(dǎo)致體內(nèi)胰島素缺乏，而當(dāng)體內(nèi)胰島素量不足就會導(dǎo)致糖代謝紊亂，脂肪的分解加速，脂肪組織攝取葡萄糖以及從血漿中移除甘油三酯減少，從而脂肪的合成減少，脂蛋白酯酶的活性也降低，使血液中游離脂肪酸和甘油三酯的濃度升高。

1型糖尿病性酮癥是由于胰島素的進一步缺乏，血液中游離脂肪酸濃度更高，肝臟吸收脂肪酸又因再酯化受阻，脂肪酸與其他酶生成脂肪酰輔酶A，進一步氧化生成乙酰輔酶A，乙酰輔酶A又縮合為乙酰醋酸，轉(zhuǎn)化生成丙酮和β-羥丁酸（乙酰醋酸、丙酮和β-羥丁酸統(tǒng)稱為酮體）。當(dāng)酮體的生成超過體內(nèi)組織的利用、排泄的能力時，大量未被利用的酮體堆積就形成酮癥。

除體內(nèi)胰島素的量不足外，拮抗胰島素的各種體內(nèi)激素比如胰高血糖素、皮質(zhì)醇、生長激素等的增多也在一型糖尿病酮癥的形成機制中起到一定的作用。