古熾明 副主任醫(yī)師
擅長：泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
血紅蛋白尿
血紅蛋白尿指正常血漿中的血紅蛋白低于50mg/L，而且與肝珠蛋白形成大分子化合物，不能從腎小球?yàn)V過。當(dāng)發(fā)生血管內(nèi)溶血，血紅蛋白超越過肝珠蛋白的結(jié)合能力時(shí)，游離的血紅蛋白就從腎小球?yàn)V出，形成不同程度的血紅蛋白尿。在酸性尿中血紅蛋白可氧化成為正鐵血紅蛋白、而呈棕色，如含量甚多則呈棕黑色醬油樣外觀。血紅蛋白尿與血尿不同，離心沉淀后前者上清液仍為紅色；血尿時(shí)離心后上清透明，鏡檢時(shí)不見紅細(xì)胞或偶見溶解紅細(xì)胞之碎屑，隱血試驗(yàn)強(qiáng)陽性。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血為早期表現(xiàn)占60.3%也有少數(shù)部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現(xiàn)醬色尿，最常見慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸、氣急、耳鳴、眼發(fā)等，陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀，35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時(shí)可見睡眠后小便褐色與醬油，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)少數(shù)患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲減退，發(fā)熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。陣發(fā)性睡眠性血紅……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。本病雖少見，但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年，男性多于女性，與遺傳及種族無關(guān)。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。中位數(shù)生存期約10年，也有長達(dá)20年以上。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的骨髓因受到某種有害因素的損傷，而引起造血細(xì)……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關(guān)。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。那么，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查呢？1、外周血全血細(xì)胞減少，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，只有很少數(shù)血紅蛋白正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯，……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細(xì)胞減少、感染和血栓形成。治療主要為對癥及支持治療，防治并發(fā)癥。治療方法有免疫抑制劑治療、減輕溶血發(fā)作、貧血治療以及基因治療等。具體治療方法如下：1、根治本病在于重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細(xì)胞目前認(rèn)為骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種良性的克隆……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性疾病，致病因數(shù)可能有化學(xué)物質(zhì)，放射線或病毒感染，由于這些因素?fù)p害了骨髓造血細(xì)胞，致染色體突變所引起。因?yàn)槟芤鹑苎脑蛳喈?dāng)多，故確診此病主要靠實(shí)驗(yàn)室檢查，且由于本病與再生障礙性貧血關(guān)系密切，慢性病人應(yīng)注意定期隨診檢查。本病易反復(fù)發(fā)作，故應(yīng)長期堅(jiān)持治療，盡量避免過度疲勞、精神緊張、服藥等各種誘發(fā)因素，切不可亂投醫(yī)而耽誤疾病的治療。那么，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需如何……
血紅蛋白尿相關(guān)問題
- Q：血紅蛋白尿
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A：癥狀：尿內(nèi)含有游離血紅蛋白而無紅細(xì)胞，或僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象.反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血.正常情況下尿內(nèi)無可測知的游離血紅蛋白.……[詳細(xì)]
- Q：睡眠性血紅蛋白尿
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A：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性血細(xì)胞膜缺陷病,由于血細(xì)胞膜的錨固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)減少或缺乏使紅細(xì)胞對補(bǔ)體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血,……[詳細(xì)]
- Q：行軍性血紅蛋白尿？
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A：因?yàn)檠t蛋白尿發(fā)作時(shí)間短又無貧血，所以不需作特殊的治療。如由走路或賽跑引起，在鞋內(nèi)填入有彈性的海綿軟墊，改變走路步態(tài)，對預(yù)防發(fā)作可能有效。[詳細(xì)]
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