古熾明 副主任醫(yī)師
擅長：泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
熱點專區(qū)/腎病科熱點專區(qū)/苯丙酮酸尿癥
苯丙酮酸尿癥
患上糖尿病是一件很苦惱的事情，它嚴(yán)重的影響了患者的身心及身體健康，患上糖尿病要及時就醫(yī)不要使病情惡化在去就醫(yī)，相信患者一定關(guān)心有關(guān)糖尿病的有關(guān)知識，那么，就請專家詳細的給我們講解一下有關(guān)糖糖尿病丙酮酸病的癥狀。糖尿病酮癥酸病變是糖尿病的急性并發(fā)癥之一，是由于體內(nèi)胰島素嚴(yán)重不足所致。當(dāng)糖尿病丙酮酸病患者胰島素嚴(yán)重缺乏時，糖代謝紊亂急劇加重，這時，機體不能利用葡萄糖，只好動用脂肪供能，而脂肪燃燒不完全……
低苯丙氨酸飲食飲食治療的原則是使苯丙氨酸的攝入量既能保證生長和代謝的最低需要，又要避免血中含量過高。飲食治療對象包括：典型PKU和血苯丙氨酸濃度持續(xù)超過360μmol/L（6mg/dl）者。對于血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L（2～6mg/dl）者，目前不主張飲食限制。嬰兒應(yīng)主要給予低苯丙氨酸奶粉，待血苯丙氨酸濃度降至理想范圍時可逐漸添加天然食品，因母乳中苯丙氨酸含量僅為牛奶的1/3，故為首選；幼兒以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋……
苯丙酮尿癥飲食對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉。應(yīng)補充BH4、5-羥色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治療仍在探索中。在孕前就應(yīng)給低苯丙氨酸飲食。診斷一旦肯定，應(yīng)立即給予積極治療，治療開始年齡愈小，效果愈好。1、低苯丙氨酸飲食對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉；為幼兒添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質(zhì)食物為主。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，缺乏時亦會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，故仍應(yīng)按每日30～50mg/kg適量……
苯丙酮尿癥患兒若不治療或治療較晚，大部分患兒有智力、運動和語言發(fā)育落后，若能夠在癥狀出現(xiàn)之前進行診斷和治療，即通過新生兒疾病篩查診斷的PKU患兒，診斷后及時治療，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導(dǎo)致智力下降。低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添……
苯丙酮尿癥患兒若不治療或治療較晚，大部分患兒均有智力、運動和語言發(fā)育落后，若能夠在癥狀出現(xiàn)之前進行診斷和治療，即通過新生兒疾病篩查診斷的PKU患兒，診斷后及時治療，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導(dǎo)致智力下降。對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外，還應(yīng)補充多種神經(jīng)介質(zhì)，如BH4、多巴、5-羥色胺、葉酸等。 對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對……
苯丙酮酸尿癥相關(guān)問題
- Q：苯丙酮酸尿癥
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A：目前對PKU的治療僅限于食療法?！ ≈委煼椒ㄊ窍拗骑嬍持斜奖彼岬臄z入。市售低苯丙氨酸半合成食品可將每日苯丙氨酸攝入量限制在250～500毫克之內(nèi)。嬰兒出生后6……[詳細]
- Q：苯丙酮酸尿癥
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A：您好考慮這種情況都需要復(fù)查的一次不能隨便診斷的這個病不是一般的病必須去醫(yī)院復(fù)查的只要在復(fù)查時還是不正常就可以確診了如果是這個病就得開始治療了吃點低苯丙……[詳細]
- Q：苯丙酮酸尿癥是什么??？
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A：苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸。導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主……[詳細]
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