腎癌是泌尿外科常見的腫瘤，與遺傳有一定的關系，臨床中常見的遺傳性腎癌主要包括遺傳性乳頭狀腎癌、遺傳性腫瘤綜合征、BHD綜合征及遺傳性平滑肌瘤病，約占全部腎癌的4%。

1、遺傳性乳頭狀腎癌

遺傳性乳頭狀腎癌病理類型全部為I型乳頭狀腎癌，多為雙側多發(fā)性腎癌，發(fā)病年齡較晚且進展較慢，一般建議在腫瘤較大時施行腫瘤刻除術。

2、遺傳性腫瘤綜合征

據統(tǒng)計，腎癌在遺傳性腫瘤綜合征中的發(fā)生率高達28%-45%，病理類型全部為透明細胞癌，多為雙側多發(fā)性腎癌，進展較慢，轉移晚，一般認為當腫瘤較小時可臨床觀察，腫瘤直徑大于3cm后可進行手術，手術中盡量保留殘腎。

3、BHD綜合征

15%-25% BHD綜合征患者伴有腎腫瘤，包括嗜酸細胞瘤、嫌色細胞癌、透明細胞癌及乳頭狀癌，還可能出現腎囊腫。腎惡性腫瘤以嫌色細胞癌最多見，其次為透明細胞癌。

4、遺傳性平滑肌瘤病

遺傳性平滑肌瘤病腎癌為常染色體顯性遺傳病，此類腎癌的病理類型多為II型乳頭狀腎癌。多發(fā)生在單側，發(fā)生年齡較早，具有較強的侵襲性。