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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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何連江 副主任醫(yī)師
天長市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內科
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正常來說，Alagille綜合征是有可能會遺傳的，Alagille綜合征是具有表型特征的慢性膽汁淤積的最常見原因，是一種累及多系統(tǒng)的顯性遺傳性疾病。該綜合癥在1969年由Alagille等首次報道。Alagille綜合征涉及的臟器包括肝臟、心臟、骨骼、眼睛和顏面等，國外報道該病的發(fā)病率約為1/70，000。Alagille綜合征為先天性肝內膽管發(fā)育不良癥，表現(xiàn)為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數(shù)門管區(qū)無膽管，有時可見發(fā)育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現(xiàn)象和門管區(qū)輕度纖維化，睪丸可見間質纖維化等。
2015-10-23 19:23
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