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遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的癥狀

2015-07-30 11:28 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 貧血

問題：

遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的癥狀

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的癥狀早期為軟弱乏力。貧血多為中度，但差別很大，甚至有的親屬中貧血程度也不相同。有的成員貧血很輕不做家系調(diào)查可能漏診。除了貧血的癥狀和體征外，鐵過多是本病常見的并發(fā)癥，尤其在疾病晚期，可導(dǎo)致死亡。?？梢姼纹⑤p度至中度腫大，肝功能正?；蜉p度異常約有1/3的患者出現(xiàn)糖尿病，偶見皮膚色素沉著。鐵過多最危險(xiǎn)的表現(xiàn)是心律失常，常出現(xiàn)在疾病的晚期。此外，鐵過多可導(dǎo)致免疫功能低下，一些不常見的感染如耶爾仙腸炎菌所致的小腸結(jié)腸炎和毛霉菌病可在個(gè)別病例中發(fā)生。貧血嚴(yán)重的幼兒及少兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。雜合子和女性基因攜帶者一般沒有貧血，但紅細(xì)胞形態(tài)可不正常?；颊呔鶝]有吡哆醇缺乏的癥狀和體征。
2015-07-30 12:46

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什么是貧血? 　　貧血是臨床血液病中很常見的一組癥狀。1968年，世界衛(wèi)生組織提出：成年男性的血紅蛋白低于130g/L、成年女性的血紅蛋白低于120g/L者即可診斷為貧血。根據(jù)國(guó)內(nèi)調(diào)查資料，診斷標(biāo)準(zhǔn)有些不同，即：成年男性的血紅蛋白低于120g/L或紅細(xì)胞少于4 x10^12/L，成年女性的血紅蛋白低于105g/L或紅細(xì)胞少于3.5×10^12/L者，可診斷為貧血。查看全文»

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