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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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趙騫康 主治醫(yī)師
天津市職業(yè)病防治院
三級
神經(jīng)內(nèi)科
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中樞性尿崩癥的病因主要分為3大方面：中樞器質病變，包括各類侵犯分泌AVP神經(jīng)元-軸索-垂體后葉(神經(jīng)垂體單位)的病損;遺傳性，患兒是由于編碼AVP的基因或編碼運載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，呈常染色體顯性或隱性遺傳;特發(fā)性，系因下丘腦視上核或室旁核神經(jīng)元發(fā)育不全或退行性病變所致。
2015-09-17 19:36
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張煥臣 主治醫(yī)師
鹽城市亭湖區(qū)疾病預防控制中心
其他
預防醫(yī)學門診部
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原發(fā)性（原因不明或特發(fā)性尿崩癥）尿崩癥 約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時，應盡可能地尋找原因，密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長，原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少，且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團的抗體。 繼發(fā)性尿崩癥 發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節(jié)病以及腦部感染性疾?。ńY核、梅毒、血管病變）等。 遺傳性尿崩癥 遺傳性尿崩癥十分少見，可以是單一的遺傳性缺陷，也可是didmoad綜合征的一部分。（可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾，又稱作wolfram綜合征）。 物理性損傷 常見于腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療后，嚴重的腦外傷后。外科手術所致的尿崩癥通常在術后1～6天出現(xiàn)，幾天后消失。經(jīng)過1～5天的間歇期后，尿崩癥癥狀永久消失或復發(fā)轉變成慢性。嚴重的腦外傷，常伴有顱骨骨折，可出現(xiàn)尿崩癥，燕有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退。創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復，有時可持續(xù)6個月后才完全消失。 妊娠期間可出現(xiàn)尿崩癥癥狀，分娩后數(shù)天癥狀消失。席漢綜合征應用考的松治療后可表現(xiàn)出尿崩癥癥狀。妊娠期可出現(xiàn)avp抵抗性尿崩癥，可能是妊娠時循環(huán)中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿avp水平增高，對大劑量avp缺乏反應，而對desmopressin治療有反應，分娩后癥狀緩解。
2015-09-25 20:21
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