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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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張潤 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)外科研究所
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算是比較嚴(yán)重的疾病。先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良的治療原則相同，對局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好，這類藥物主要對鈉通道起抑制作用，對氯通道的作用不清。美西律是首選藥物，100～300mg，3 次/d；奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g，普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250～500mg，1 次/d，均有明確療效?？剐穆墒СＫ幫卓?200mg/d有效，因可引起粒細(xì)胞缺乏癥而不推薦；苯妥英100mg，3 次/d，對某些病例有效。 服藥過程中應(yīng)注意藥物的副反應(yīng)，需定期檢查血象、心電圖等。乙酰唑胺(醋氮酰胺)、卡馬西平、氯硝西泮也有一定療效，中等劑量皮質(zhì)激素可減輕肌強(qiáng)直。也可試用芍藥甘草湯。
2015-08-20 13:42
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肌強(qiáng)直性肌病? 肌強(qiáng)直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直癥等。多數(shù)強(qiáng)直性肌病均為一種遺傳性疾病。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強(qiáng)直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強(qiáng)直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧?xì)胞核內(nèi)移，呈鏈狀排列，肌細(xì)胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向一側(cè)退縮形成肌漿塊，肌細(xì)胞壞死和再生不明顯。肌強(qiáng)直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下，男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。 查看全文»
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